مدیریت - سندرم پرادر ویلی

• بررسی اجمالی

• علائم

• علل

• تشخیص

• مدیریت

هیچ درمان قطعی برای سندرم پرادر ویلی وجود ندارد٬ اما با توجه به محل زندگی شما٬ ممکن است حمایت در دسترس باشد.

درمان مشکلات در نوزادان و کودکان

مشکلات تغذیه

نوزادان مبتلا به سندرم پرادر-ویلی در بدو تولد مشکل در تغذیه دارند و ممکن است نیاز به تغذیه از طریق لوله‌ای داشته باشند که از بینی وارد شده و از گلو به معده آنها می رود.

پس از چند ماه، معمولاً می توانید با استفاده از شیر مادر یا شیر خشک به طور معمول به فرزندتان غذا بدهید، اگرچه ممکن است تغذیه آنها نسبت به سایر نوزادان کُندتر باشد.

متخصصان تغذیه و گفتار درمانگران می‌توانند در مورد اینکه چه غذاهایی به کودک بدهید و چگونه او را به تغذیه تشویق کنید، مشاوره دهند.

بیضه‌های نزول نکرده

اگر نوزاد پسری دارید که بیضه‌های نزول نکرده دارد، معمولاً برای اصلاح آن در سال اول یا دوم زندگی، جراحی توصیه می‌شود.

درمان به این دلیل توصیه می شود که:

• اگر بیضه های پسر شما پایین نیاید، خطر ابتلا به سرطان بیضه در او افزایش می‌یابد. 

• اگر ۱ یا هر دو بیضه وجود نداشته باشد٬ ممکن است با عزت نفس و تصویر بدن خود مشکل داشته باشد.

درباره درمان بیضه‌های نزول نکرده بیشتر بخوانید.

کنترل وزن و رژیم غذایی

مهمترین جنبه مراقبت از فرد مبتلا به سندرم پرادر-ویلی، تلاش برای مدیریت رژیم غذایی او و جلوگیری از افزایش وزن بیش از حد است. این موضوع احتمالا یکی از بزرگترین چالش‌ها نیز به شمار می‌رود.

افراد مبتلا به سندرم پرادر-ویلی انرژی کمتری می‌سوزانند و به کالری و غذای کمتری نسبت به افراد دیگر نیاز دارند.

متخصص تغذیه می تواند در مورد اینکه چه غذایی به فرزندتان بدهید، اطلاعاتی در اختیار شما قرار دهد.

توصیه‌هایی در مورد رژیم غذایی:

• به محض اینکه فرزندتان شروع به خوردن غذای جامد می‌کند، عادات خوب را با یک رژیم غذایی سالم و وعده‌های غذایی منظم ایجاد کنید - منتظر نباشید تا او علائم افزایش اشتها را نشان دهد.

• از مواد قندی، شیرینی و میان وعده های پر کالری اجتناب کنید.

• به آنها کمتر کربوهیدرات مانند سیب زمینی، برنج یا ماکارونی بدهید.

• مقدار غذاهای کم کالری مانند سبزیجات، سالاد و میوه را افزایش دهید.

• به آنها مکمل ویتامین بدهید

کنترل مصرف غذا توسط خود کودک ممکن است دشوار باشد، بنابراین شما باید:

• به وعده‌های غذایی منظم پایبند باشید و اجازه هیچ وعده اضافی را ندهید.

• دسترسی آنها به غذا خارج از وعده‌های غذایی را قطع کنید - ممکن است نیاز باشد قفسه‌ها و یخچال را قفل کنید، یا آشپزخانه را قفل کنید و مطمئن شوید که آنها نمی‌توانند از سطل آشغال یا فریزر غذا تهیه کنند.

• غذا را از دید آنها دور نگه دارید

• مطمئن شوید که هیچ زمانی وجود ندارد که آنها بدون نظارت به غذا دسترسی داشته باشند.

• مطمئن شوید همه کسانی که با آنها در ارتباط هستند (کارکنان مدرسه، اقوام و دوستان) از مسائل مربوط به غذا مطلع هستند.

همچنین مهم است که بستگان، دوستان، والدین و معلمان دیگر را از نیاز به محدود کردن رژیم غذایی فرد مطلع کنید.

از برخی داروها برای سرکوب کردن اشتها استفاده شده است، اما همه آنها ناموفق بوده اند.

جراحی کاهش وزن برای افراد مبتلا به سندرم پرادر-ویلی توصیه نمی‌شود زیرا آنها نمی‌توانند به رژیم غذایی سختگیرانه مورد نیاز بعد از جراحی پایبند باشند.

ورزش

ورزش نقش مهمی در کمک به فرزند شما برای حفظ وزن سالم دارد. کودکان باید در روز حداقل ۶۰ دقیقه ورزش کنند.

بسیاری از افراد مبتلا به سندرم پرادر-ویلی سطح انرژی پایینی دارند.

تقسیم کردن ورزش آنها به جلسات ۵ تا ۱۰ دقیقه ای در طول روز ممکن است ایده خوبی باشد تا از خسته شدن و دلسرد شدن آنها جلوگیری شود.

افراد مبتلا به سندرم پرادر ویلی معمولاً فعالیت‌های انفرادی را به ورزش‌های گروهی ترجیح می‌دهند، از جمله:

• شنا كردن

• پیاده روی

• ورزش کردن در باشگاه

مهم است که برای تشویق به ورزش، وعده غذا به عنوان پاداش ندهید زیرا این کار می‌تواند رفتار ناسالم را تشویق کند.

درباره دستورالعمل‌های فعالیت بدنی برای جوانان بیشتر بخوانید.

درمان‌های هورمونی

درمان با نسخه مصنوعی هورمون رشد انسان (HGH) معمولاً برای کودکان مبتلا به سندرم پرادر-ویلی توصیه می‌شود.

هورمون رشد همچنین تعدادی از فواید مهم دیگر برای سلامتی دارد.

به عنوان مثال، این هورمون:

• باعث افزایش حجم عضلات شده در حالی که میزان چربی بدن را کاهش می‌دهد.

• باعث افزایش قدرت عضلانی می‌شود که به فعالیت‌هایی مانند راه رفتن و دویدن کمک می‌کند.

• باید سطح انرژی را افزایش دهد که به فرزند شما کمک می‌کند فعال‌تر شود.

• به تغییر ظاهر صورت کمک می کند و باعث می‌شود ویژگی‌های متمایز صورت مرتبط با سندرم پرادر-ویلی کمتر به چشم بیاید.

شروع درمان با نسخه مصنوعی هورمون رشد انسانی (HGH) معمولاً در دوران کودکی اولیه، از ۶ ماه تا ۲ سالگی توصیه می‌شود و به طور معمول تا پایان رشد ادامه می‌یابد.

قبل از شروع هورمون رشد، معمولاً آزمایشی برای بررسی مشکلات تنفسی (مطالعه خواب) انجام می‌شود.

نوعی هورمون رشد به نام سوماتروپین  برای درمان کودکان مبتلا به سندرم پرادر-ویلی استفاده می‌شود. سوماتروپین با تزریق روزانه تجویز می‌شود. اکثر کودکان سوماتروپین را به خوبی تحمل می‌کنند و عوارض جانبی آن نادر است.

جایگزینی هورمون‌های جنسی زنانه (اغلب همراه با قرص‌های ضد بارداری خوراکی ترکیبی) معمولاً باعث می‌شود که:

• خصوصیات جنسی ثانویه (رشد پستان) و پریودها بهتر شوند

• استخوان‌ها تقویت شده و از پوکی استخوان جلوگیری شود

جایگزینی هورمون جنسی مردانه (تستوسترون) بحث برانگیزتر است. اگرچه این باعث تحریک بلوغ و افزایش قدرت عضلانی می‌شود، اما ممکن است برخی از مشکلات رفتاری بدتر شود.

مدیریت رفتارهای چالش برانگیز

ساختار و روال

بسیاری از افراد مبتلا به سندرم پرادر-ویلی در صورتی که در محیطی بسیار منظم و با روال روزانه مشخص زندگی کنند، بهتر کنار می آیند.

به عنوان مثال، شما باید:

• یک روال روزانه منظم را برقرار کنید و در صورت لزوم هرگونه تغییر، از قبل به فرزندتان اطلاع دهید.

• برای تکمیل یک کار، فرزندتان را تحت فشار قرار ندهید و زمان کافی برای انجام فعالیت‌هایی مانند لباس پوشیدن برای بیرون رفتن به او بدهید.

• اطمینان حاصل کنید که افراد دیگر، مانند اقوام و معلمان، نحوه تعامل با فرزندتان را بدانند.

• از غذا خوردن جلوی فرزندتان خودداری کنید تا او به فکر غذا خوردن نیفتد.

مقابله با پریشانی عاطفی

والدین اغلب یاد می‌گیرند که علائم هشداردهنده پریشانی عاطفی، که برخی آن را «فوران» می‌نامند، تشخیص دهند. 

خوب است که سعی کنید دلیل وقوع آن را درک کنید.

افراد مبتلا به سندرم پرادر ویلی در مدیریت احساسات خود مشکل دارند و بیشتر از دیگران احساس اضطراب و استرس می‌کنند.

گاهی اوقات می‌توان این رفتار را مدیریت کرد.

به عنوان مثال، شما می‌توانید:

• احساسات فرد را با گفتن جملاتی مانند «می‌بینم که از این موضوع ناراحت هستی» تأیید کنید.

• او را تشویق کنید که برای چند دقیقه به مکان آرامی برود و تمرینات تنفس عمیق انجام دهد یا به موسیقی آرامش بخش گوش دهد.

• تا حد امکان آرام بمانید - اگر بدرفتاری آنها متوجه شما شد، شریک زندگی شما یا فرد دیگری می‌تواند مدیریت شرایط را برعهده بگیرد.

پس از یک دوره پریشانی عاطفی، سعی کنید تا حد امکان آرام باشید.

مهم است که بعد از آن مثبت باشید و در مورد اتفاقات صحبت کنید.

می‌توانید این کار را بعد از آرام شدن شرایط انجام دهید - مثلا در همان روز.

نباید با صحبت کردن در مورد اتفاقی که به تازگی رخ داده است، دوباره آنها را عصبانی یا ناامید کنید.

برداشتن غذا

بسیاری از کودکان مبتلا به سندرم پرادر ویلی در هر فرصتی، سعی می‌کنند غذا بخورند.

این به این دلیل است که آنها قادر به کنترل تکانه‌های خود در هنگام غذا نیستند.

اما همچنان نیاز به مدیریت این رفتار است، در غیر این صورت ممکن است به شدت چاق شوند.

نکاتی برای جلوگیری از برداشتن غذا شامل تلاش برای ایجاد قراردادی برای پاداش دادن به رفتار خوب است.

در کودکان کوچکتر، یک توافق شفاهی مانند: "اگر به رژیم غذایی خود پایبند باشید، می‌توانید یک ساعت اضافی با پازل های خود بازی کنید" باید کارساز باشد.

در کودکان بزرگ‌تر و نوجوانان، یک قرارداد کتبی ممکن است مناسب‌تر باشد، به‌ویژه وقتی کودکان مبتلا به سندرم پرادر ویلی به دستورالعمل‌های واضح پاسخ خوبی می‌دهند.

کنترل میل به خوردن غذا باید همیشه مورد تحسین قرار گیرد و رفتار خوب مداوم پاداش داده شود.

درمان کَندن پوست

کَندن مکرر پوست می‌تواند منجر به ایجاد زخم و عفونت‌های پوستی مانند سلولیت، عفونت بافت زیرین شود.

تشخیص زودهنگام سلولیت و درمان با دوزهای بالای آنتی بیوتیک بسیار مهم است.

برای به حداقل رساندن آسیب به پوست، ناخن‌ها را تا حد امکان کوتاه نگه دارید.

در صورت امکان، سعی کنید ناحیه آسیب دیده بدن را پوشانده و از لباس برای محدود کردن دسترسی به آن استفاده کنید.

مطمئن شوید که نواحی آسیب دیده پوست را تا حد امکان تمیز نگه دارید.

ممکن است برای جلوگیری از عفونت، از پماد آنتی بیوتیک روی نواحی آسیب دیده استفاده شود.

درمان‌هایی که در کمک به جلوگیری از کندن پوست افراد مبتلا به سندرم پرادر ویلی مؤثر هستند، درمان شناختی رفتاری (CBT) و دارو هستند.

درمان شناختی رفتاری (CBT)

درمان شناختی رفتاری (CBT) نوعی درمان گفتاری است. هدف این درمان اصلاح الگوهای رفتاری نامطلوب و ناسالم با تغییر طرز تفکر افراد است.

تصور می‌شود که افراد مبتلا به سندرم پرادر-ویلی، کندن پوست را راهی برای مقابله با احساساتی مانند ناراحتی یا بی حوصلگی می‌دانند.

درمان شناختی رفتاری (CBT) می‌تواند به افراد کمک کند تا الگوهای فکری که باعث کَندن پوست می‌شوند را درک کنند و آنها را تشویق کند تا روش‌‌های جدیدی برای فکر کردن و مقابله با این شرایط پیدا کنند.

دارو

گاهی اوقات برای درمان سندرم پرادر-ویلی، نوعی داروی ضد افسردگی به نام مهارکننده های انتخابی بازجذب سروتونین (SSRI) - یا داروهای ضد روان پریشی تجویز می‌شود.

با این حال، این داروها می‌توانند عوارض جانبی داشته باشند و معمولاً برای کودکان زیر ۱۸ سال توصیه نمی‌شوند.

داروها معمولاً تنها در صورتی تجویز می‌شوند که علائم کَندن پوست آنقدر شدید باشند که خطرات ناشی از درمان را توجیه کنند.

درمان روان پریشی

تعداد کمی از افراد مبتلا به سندرم پرادر-ویلی معمولاً در سنین نوجوانی یا بزرگسالی دچار روان پریشی می‌شوند.

روان پریشی یک مشکل سلامت روان است که باعث می‌شود افراد چیزها را متفاوت از اطرافیان خود درک یا تفسیر کنند.

علائم روان پریشی معمولاً به طور ناگهانی شروع شده و باعث می شود فرد مبتلا به طور ناگهانی بسیار ناراحت و آشفته شود و به گونه ای غیرعادی رفتار کند.

روان پریشی را می‌توان با درمان شناختی رفتاری (CBT) یا داروهایی مانند داروهای ضد روان پریشی درمان کرد.

درباره درمان روان پریشی بیشتر بخوانید.

درمان سایر شرایط مرتبط

کودکان و نوجوانان مبتلا به سندرم پرادر-ویلی در طول زندگی خود با طیف وسیعی از شرایط و مشکلات مرتبط مواجه هستند. 

برای مطالعه بیشتر در مورد درمان این مشکلات و بیماری‌ها این لینک‌ها را دنبال کنید:

• درمان دور بینی

• درمان آپنه خواب

• درمان پوکی استخوان

• درمان اسکولیوز

• درمان نزدیک بینی

بزرگسالان مبتلا به سندرم پرادر ویلی

اکثر بزرگسالان مبتلا به سندرم پرادر-ویلی قادر به داشتن زندگی کاملاً مستقلی مانند زندگی در خانه خود و داشتن شغل تمام وقت نیستند.

این به این دلیل است که رفتارهای چالش برانگیز و مشکلات مربوط به غذا باعث می‌شود این محیط‌‌ها و موقعیت‌ها برایشان بسیار طاقت فرسا باشد.

اما بزرگسالان مبتلا به سندرم پرادر-ویلی می‌توانند زندگی اجتماعی فعالی داشته باشند و در باشگاه ها یا فعالیت های داوطلبانه شرکت کنند.

بزرگسالان مبتلا به این سندرم که با والدین خود زندگی نمی‌کنند، ممکن است به مراقبت در منزل یا زندگی با مراقبت حمایتی نیاز داشته باشند.