سندرم نفروتیک در کودکان

سندرم نفروتیک وضعیتی است که باعث می‌شود کلیه‌ها مقدار زیادی پروتئین را به ادرار نشت دهند. این می‌تواند منجر به مشکلات مختلفی از جمله تورم بافت‌های بدن و احتمال بیشتر ابتلا به عفونت شود.

اگرچه سندرم نفروتیک می‌تواند افراد را در هر سنی تحت تاثیر قرار دهد، اما معمولا اولین بار در کودکان بین ۱ تا ۶ سالگی تشخیص داده می‌شود.

علائم سندرم نفروتیک معمولاً با داروهای استروئیدی قابل کنترل است.

اکثر کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک به خوبی به استروئیدها پاسخ می‌دهند و در معرض خطر نارسایی کلیه نیستند.

اما تعداد کمی از کودکان به سندرم نفروتیک ارثی ( مادرزادی ) مبتلا هستند و معمولا وضعیت وخیم تری دارند. آنها ممکن است در نهایت دچار نارسایی کلیه شده و نیاز به پیوند کلیه پیدا کنند.

این عارضه چه مشکلاتی را ایجاد می‌کند؟

در اکثر کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک، دوره هایی وجود دارد که علائم آنها تحت کنترل است (بهبودی) و سپس دوره‌هایی که علائم دوباره ظاهر می‌شوند (عود).

در اکثر موارد، عود با افزایش سن کمتر می‌شود و اغلب تا اواخر نوجوانی متوقف می‌شود.

برخی از علائم اصلی مرتبط با سندرم نفروتیک عبارتند از:

• تورم - مقدار کم پروتئین در خون باعث کاهش جریان آب از بافت‌های بدن به رگ‌های خونی می‌شود و منجر به تورم (ادم) می‌شود. تورم ابتدا در اطراف چشم و سپس در اطراف ساق پا و سایر قسمت‌های بدن مشاهده می‌شود.

• عفونت‌ها - آنتی بادی‌ها گروه خاصی از پروتئین‌های موجود در خون هستند که به مبارزه با عفونت کمک می‌کنند. هنگامی که این مواد از دست بروند، کودکان بیشتر در معرض ابتلا به عفونت قرار می‌گیرند.

•  تغییرات ادرار - گاهی اوقات، سطح بالای پروتئینی که وارد ادرار می‌شود می‌تواند باعث کف آلود شدن آن شود. برخی از کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک ممکن است در طول عود، ادرار کمتری از حد معمول دفع کنند.

• لخته شدن خون - پروتئین‌های مهمی که به جلوگیری از لخته شدن خون کمک می‌کنند، می‌توانند در ادرار کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک دفع شوند. این می‌تواند خطر لخته شدن خون بالقوه جدی را در آنها افزایش دهد. در طول عود، خون نیز غلیظ تر می‌شود که می‌تواند منجر به لخته شدن شود.

علل سندرم نفروتیک

اکثر کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک دچار «بیماری با تغییرات کم» هستند. یعنی اگر نمونه بافتی زیر میکروسکوپ بررسی شود، کلیه‌های آنها طبیعی یا تقریبا طبیعی به نظر می‌رسند.

اما اگر نمونه بافتی تحت یک میکروسکوپ الکترونی بسیار قوی بررسی شود، تغییراتی در آن قابل مشاهده است.

علت بیماری با تغییرات کم٬ ناشناخته است.

سندرم نفروتیک گاهی اوقات می‌تواند در نتیجه یک مشکل کلیوی یا شرایط دیگری رخ دهد، از جمله:

• گلومرولواسکلروز - زمانی که قسمت داخلی کلیه زخمی می‌شود

• گلومرولونفریت - التهاب داخل کلیه

• عفونت - مانند اچ آی وی یا هپاتیت

• لوپوس

• دیابت

• کم خونی داسی شکل

• در موارد بسیار نادر، انواع خاصی از سرطان - مانند لوسمی، مولتیپل میلوما یا لنفوم

این مشکلات در بزرگسالان مبتلا به سندرم نفروتیک شایع تر هستند.

تشخیص سندرم نفروتیک

سندرم نفروتیک را معمولا می‌توان پس از فرو بردن یک نوار تست در نمونه ادرار تشخیص داد.

اگر مقدار زیادی پروتئین در ادرار فرد وجود داشته باشد، روی نوار تست تغییر رنگ ایجاد می‌شود.

آزمایش خونی که مقدار کم پروتئینی به نام آلبومین را نشان دهد، تشخیص را تایید می‌کند.

در برخی موارد، اگر درمان اولیه موثر نباشد، ممکن است بچه شما به بیوپسی کلیه نیاز داشته باشد. 

این زمانی است که یک نمونه بسیار کوچک از بافت کلیه با استفاده از یک سوزن برداشته می‌شود تا بتوان آن را زیر میکروسکوپ بررسی کرد.

مدیریت سندرم نفروتیک

درمان اصلی سندرم نفروتیک استروئید است، اما اگر کودک عوارض جانبی قابل توجهی را نشان دهد، ممکن است از درمان‌های دیگری نیز استفاده شود.

اکثر کودکان تا اواخر نوجوانی دچار عود می‌شوند و در صورت بروز عود نیاز به مصرف استروئید دارند.

بچه شما ممکن است برای انجام آزمایشات و دریافت درمان تخصصی به یک متخصص کلیه کودکان (نفرولوژیست کودکان) ارجاع داده شود.

استروئیدها

به کودکانی که برای اولین بار به سندرم نفروتیک مبتلا می‌شوند، به طور معمول حداقل یک دوره ۴ هفته‌ای از داروی استروئیدی پردنیزولون تجویز می‌شود و سپس به مدت ۴ هفته دیگر به صورت یکروز در میان با دوز کمتر مصرف می‌شود.

این کار نشت پروتئین از کلیه‌های بچه شما به ادرار او را متوقف می‌کند.

هنگامی که پردنیزولون برای دوره های کوتاه مدت تجویز می‌شود، به طور معمول عوارض جانبی جدی یا طولانی مدت ایجاد نمی‌کند، اگرچه برخی از کودکان ممکن است این عوارض را تجربه کنند:

• افزایش اشتها

• افزایش وزن

• سرخ شدن گونه‌ها

• تغییرات خلقی

اکثر کودکان به خوبی به درمان با پردنیزولون پاسخ می‌دهند، به طوری که پروتئین اغلب طی چند هفته از ادرار آنها ناپدید شده و تورم کاهش می‌یابد. این دوره به عنوان بهبودی شناخته می‌شود.

داروهای ادرار آور (دیورتیک)

همچنین ممکن است قرص‌هایی برای کمک به دفع بیشتر ادرار (دیورتیک) برای کاهش تجمع مایعات تجویز شود. این داروها با افزایش میزان تولید ادرار عمل می‌کنند.

پنی سیلین

پنی سیلین یک آنتی بیوتیک است و ممکن است در طول عود برای کاهش احتمال عفونت تجویز شود.

تغییرات رژیم غذایی

ممکن است به شما توصیه شود که مقدار نمک را در رژیم غذایی فرزندتان کاهش دهید تا از احتباس بیشتر آب و ادم جلوگیری شود.

این بدان معناست که از غذاهای فرآوری شده اجتناب کنید و به غذاهایی که مصرف می‌کنید نمک اضافه نکنید.

نکاتی در مورد چگونگی کاهش نمک دریافت کنید

واکسیناسیون‌ها

به کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک توصیه می‌شود که واکسن پنوموکوک را تزریق کنند.

واکسن‌های زنده مانند واکسن سرخک، اوریون و سرخجه (MMR) ، آبله مرغان و واکسن ب ث ژ (BCG) نباید در زمانی که بچه شما برای کنترل علائم خود دارو مصرف می‌کند، تزریق شود.

داروهای اضافی

اگر نتوان با استروئید بهبودی را در بچه شما را حفظ کرد یا او عوارض جانبی قابل توجهی را تجربه کند، ممکن است داروهای دیگری همراه با استروئید یا به جای آن‌ها استفاده شود.

داروهای اضافی که ممکن است استفاده شوند عبارتند از:

• لوامیزول

• سیکلوفسفامید

• سیکلوسپورین

• تاکرولیموس

• مایکوفنولات

• ریتوکسیماب

تزریق‌های آلبومین

بیشتر پروتئین از دست رفته در سندرم نفروتیک٬ نوعی پروتئین به نام آلبومین است.

اگر علائم بچه شما شدید باشد، ممکن است برای دریافت تزریق آلبومین در بیمارستان بستری شود.

آلبومین به آرامی طی چند ساعت از طریق یک لوله پلاستیکی نازک به نام کانولا که در یکی از رگ‌های بازوی کودک قرار داده می‌شود، به خون اضافه می‌شود.

مراقبت از کودک در خانه

اگر بچه شما به سندرم نفروتیک مبتلا شده است، باید به صورت روزانه وضعیت او را برای بررسی علائم عود کنترل کنید.

در هر روز که بچه‌تان برای اولین بار ادرار می‌کند، باید با استفاده از نوار تست، ادرار او را از نظر وجود پروتئین بررسی کنید.

نتایج آزمایش نوار تست به صورت زیر ثبت می‌شود:

• منفی (0 میلی گرم پروتئینوری در هر دسی لیتر ادرار (mg/dL))

• مقادیر بسیار کم (۱۵ تا ۳۰ میلی گرم در دسی لیتر)

• مقدار 1+ ( ۳۰ تا ۱۰۰ میلی گرم در دسی لیتر)

• مقدار 2+ (۱۰۰ تا ۳۰۰ میلی گرم در دسی لیتر)

• مقدار 3+ (۳۰۰ تا ۱۰۰۰ میلی گرم در دسی لیتر)

• مقدار 4+ (بیش از ۱۰۰۰ میلی گرم در دسی لیتر)

نتیجه هر روز باید در دفترچه‌ای برای بررسی پزشک یا پرستار متخصص در طول نوبت‌های ویزیت سرپایی یادداشت شود.

همچنین باید دوز هر دارویی که مصرف می‌کند و هر نظر دیگری، مانند اینکه آیا او احساس ناخوشی دارد را یادداشت کنید.

اگر نوار تست برای ۳ روز متوالی 3+ یا بیشتر پروتئین در ادرار را نشان دهد، به این معنی است که بچه شما دچار عود شده است.

اگر این اتفاق بیفتد، یا باید توصیه‌های داده شده در مورد شروع مصرف استروئیدها را دنبال کنید یا با پزشک خود تماس بگیرید.

سندرم نفروتیک مادرزادی

سندرم نفروتیک مادرزادی معمولاً توسط یک ژن معیوب ارثی ایجاد می‌شود.

برای انتقال این بیماری به کودک، هر کدام از والدین باید یک نسخه سالم و یک نسخه معیوب از ژن داشته باشند.

درمان سندرم نفروتیک مادرزادی

اگر بچه شما مبتلا به سندرم نفروتیک مادرزادی باشد، برای رشد و نمو طبیعی به تزریق مکرر آلبومین نیاز دارد. این امر اغلب نیاز به بستری در بیمارستان دارد.

گاهی اوقات می‌توان به والدین آموزش داد که درمان را در خانه انجام دهند.

وضعیت بچه شما به طور مرتب در کلینیک بررسی می‌شود، جایی که فشار خون، رشد، وزن، عملکرد کلیه و سلامت استخوان او تحت نظر قرار می‌گیرد.

تصمیم گیری برای انتخاب بهترین گزینه برای والدین دشوار است، بنابراین باید با پزشک خود در مورد مزایا و معایب درمان بیمارستانی و خانگی صحبت کنید.

دیالیز و پیوند کلیه

در برخی موارد، پزشک ممکن است جراحی برای برداشتن یک یا هر دو کلیه بچه شما را توصیه کند.

این کار مانع از دست رفتن پروتئین از ادرار بچه شما می‌شود و خطر مشکلات بالقوه جدی مانند لخته شدن خون را کاهش می‌دهد.

اگر هر دو کلیه نیاز به برداشتن داشته باشند، بچه شما به دیالیز نیاز دارد. دیالیز درمانی است که یک دستگاه از سنین پایین تا زمان دریافت پیوند کلیه، عملکرد کلیه را تکرار می‌کند.

یک فرد برای زنده ماندن فقط به یک کلیه نیاز دارد، بنابراین فردی زنده می‌تواند یک کلیه اهدا کند. در حالت ایده آل، این فرد باید یکی از بستگان نزدیک باشد.

در مورد پیوند کلیه بیشتر بدانید