بیماری سلول داسی شکل
بیماری سلول داسی شکل نام گروهی از بیماریهای ارثی است که گلبولهای قرمز خون را تحت تاثیر قرار میدهد. جدیترین نوع آن کم خونی داسی شکل است.
افراد مبتلا به بیماری سلول داسی شکل، گلبولهای قرمز خونی با شکل غیرطبیعی تولید میکنند که میتواند مشکلاتی ایجاد کند، زیرا آنها به اندازه گلبولهای قرمز سالم عمر نمیکنند و میتوانند رگهای خونی را مسدود کنند.
بیماری سلول داسی شکل یک بیماری جدی و مادام العمر است، اگرچه درمان میتواند به مدیریت بسیاری از علائم کمک کند.
علائم بیماری سلول داسی شکل
افرادی که با بیماری سلول داسی شکل به دنیا می آیند از دوران کودکی با مشکلاتی مواجه میشوند، اگرچه برخی از کودکان علائم کمی دارند و بیشتر اوقات زندگی عادی دارند.
علائم اصلی بیماری سلول داسی شکل عبارتند از:
دردهای دورهای به نام بحران سلول داسی شکل که میتواند بسیار شدید باشد و برای روزها یا هفتهها ادامه یابد
افزایش خطر ابتلا به عفونتهای جدی
کم خونی (حالتی که گلبولهای قرمز نمیتوانند اکسیژن کافی را در بدن حمل کنند) که میتواند باعث خستگی و تنگی نفس شود.
برخی از افراد مشکلات دیگری مانند تاخیر در رشد، سکته مغزی و مشکلات ریوی را نیز تجربه میکنند.
در مورد علائم بیماری سلول داسی شکل ب یشتر بدانید
علل بیماری سلول داسی شکل
بیماری سلول داسی شکل توسط ژنی ایجاد میشود که بر نحوه رشد گلبولهای قرمز تأثیر میگذارد.
اگر هر دو والدین این ژن را داشته باشند، احتمال اینکه هر فرزندی از آنها با بیماری سلول داسی شکل به دنیا بیاید، ۱ در ۴ است.
والدین کودک اغلب خودشان به بیماری سلول داسی شکل مبتلا نیستند و آنها فقط ناقل صفت سلول داسی شکل هستند.
در مورد علل بیماری سلول داسی شکل بیشتر بدانید
غربالگری و آزمایش برای بیماری سلول داسی شکل
بیماری سلول داسی شکل اغلب در دوران بارداری یا بلافاصله پس از تولد تشخیص داده میشود.
با توجه به سیستم بهداشت و درمان محل زندگی شما٬ به احتمال فراوان غربالگری برای بیماری سلول داسی شکل در دوران بارداری شما پیشن هاد میشود تا بررسی شود که آیا خطر تولد نوزاد با این بیماری وجود دارد یا خیر، و به همه نوزادان به عنوان بخشی از غربالگری آزمایشهای حین تولد نوزادان پیشنهاد میشود.
همچنین میتوان در هر سنی برای بررسی ابتلا به بیماری سلول داسی شکل آزمایش خون را انجام داد یا اینکه مشخص کرد که آیا شما ناقل ژنی که باعث آن میشود هستید یا نه.
درباره غربالگری و آزمایش بیماری سلول داسی شکل بیشتر بدانید
درمان بیماری سلول داسی شکل
افراد مبتلا به بیماری سلول داسی شکل در طول زندگی خود نیاز به درمان دارند. با توجه به سیستم بهداشت و درمان محل زندگی شما٬ این معمولاً توسط متخصصان مختلف سلامت در یک مرکز تخصصی سلول داسی شکل ارائه میشود.
همچنین برای افراد مبتلا به بیماری سلول داسی شکل مهم است که با استفاده از روشهای خود مراقبتی مانند پرهیز از محرکها و کنترل درد، از سلامت خود مراقبت کنند.
چندین روش درمانی برای بیماری سلول داسی شکل وجود دارد. برای مثال:
مثلا:
نوشیدن مایعات فراوان و گرم نگه داشتن بدن برای جلوگیری از حملات دردناک
مسکنهایی مانند استامینوفن یا ایبوپروفن (گاهی اوقات ممکن است درمان با مسکنهای قویتر در بیمارستان ضروری باشد)
آنتی بیوتیکهای روزانه و واکسیناسیون منظم برای کاهش احتمال ابتلا به عفونت
داروهایی به نام هیدروکسی کاربامید (هیدروکسی اوره) برای کاهش علائم
تزریق خون منظم در صورت ادامه یا تشدید علائم، یا وجود علائمی از آسیب ناشی از بیماری سلول داسی شکل
تزریق خون اورژانسی در صورت بروز کم خونی شدید
تنها راه درمان بیماری سلول داسی، پیوند سلولهای بنیادی یا مغز استخوان است، اما به دلیل خطرات موجود، اغلب انجام نمیشود.
درباره نحوه درمان بیماری سلول داسی شکل و زندگی با بیماری سلول داسی شکل بیشتر بخوانید.
چشم انداز بیماری سلول داسی شکل
بیماری سلول داسی شکل در افراد مختلف از خفیف تا جدی متغیر است، اما اکثر افراد مبتلا به آن زندگی شاد و عادی دارند.
بیماری سلول داسی شکل خفیف ممکن است هیچ تاثیری بر زندگی روزمره فرد نداشته باشد.
اما این بیماری میتواند آنقدر جدی باشد که تأثیر قابل توجهی بر زندگی فرد داشته باشد.
این بیماری میتواند منجر به مشکلات سلامتی مانند سکته مغزی، عفونتهای جدی و مشکلات ریوی شود که گاهی اوقات میتواند کشنده باشد.
به طور کلی، امید به زندگی برای افراد مبتلا به بیماری سلول داسی شکل کمتر از حد معمول است، اما این میتواند با توجه به نوع دقیق بیماری سلول داسی شکل، نحوه درمان آن و مشکلاتی که تجربه میکند متفاوت باشد.
ناقلان سلول داسی شکل (صفت سلول داسی شکل)
ناقل سلول داسی کسی است که ژن بیماری سلول داسی را حمل میکند اما خودش به بیماری سلول داسی مبتلا نیست. این وضعیت همچنین به عنوان داشتن صفت سلول داسی شناخته میشود.
افرادی که دارای صفت سلول داسی شکل هستند، به بیماری سلول داسی شکل مبتلا نمیشوند، اما اگر شریک زندگی آنها نیز ناقل باشد، در معرض خطر داشتن فرزندی مبتلا به این بیماری قرار دارند.
برای بررسی اینکه آیا شما ناقل صفت سلول داسی هستید، می توانید از پزشک عمومی یا نزدیکترین مرکز تخصصی سلول داسی و تالاسمی درخواست آزمایش خون بدهید.