آکرومگالی

آکرومگالی یک وضعیت نادر است که در آن بدن هورمون رشد بیش از حد تولید می‌کند و باعث می‌شود بافت‌ها و استخوان‌های بدن با سرعت بیشتری رشد کنند.

با گذشت زمان، این منجر به بزرگ شدن غیر طبیعی دست‌ها و پاها و طیف وسیعی از علائم دیگر می‌شود.

آکرومگالی معمولا در بزرگسالان ۳۰ تا ۵۰ ساله تشخیص داده می‌شود، اما می‌تواند افراد را در هر سنی تحت تاثیر قرار دهد. اگر قبل از پایان بلوغ ایجاد شود، به آن «ژیگانتیسم» می‌گویند.

علائم آکرومگالی

آکرومگالی می‌تواند طیف وسیعی از علائم را ایجاد کند که در طول زمان و بسیار آهسته ایجاد می‌شوند.

علائم اولیه عبارتند از:

• دست‌ها و پاهای متورم - ممکن است متوجه تغییر سایز انگشتر یا کفش خود شوید

• خستگی و مشکل در خواب، و گاهی اوقات آپنه خواب

• تغییرات تدریجی در ویژگی‌های صورت شما، مانند بزرگتر شدن ابرو، فک پایین و بینی، یا فاصله زیاد دندان‌ها

• بی حسی و ضعف در دستان، ناشی از فشرده شدن عصب (سندرم تونل کارپال)

کودکان و نوجوانان قد غیر طبیعی خواهند داشت.

با گذشت زمان، علائم رایج عبارتند از:

• دست‌ها و پاهایی بطور غیرعادی بزرگ 

• ویژگی‌های بزرگ و برجسته صورت (مانند بینی و لب‌ها) و زبان بزرگ 

• تغییرات پوستی - مانند پوست ضخیم، کلفت، چرب، منگوله‌های پوستی یا تعریق بیش از حد

• عمیق شدن صدا در نتیجه بزرگ شدن سینوس‌ها و تارهای صوتی

• درد مفاصل

• خستگی و ضعف

• سردرد

• تاری یا کاهش دید

• از دست دادن میل جنسی

• پریودهای غیر طبیعی (در زنان) و مشکلات نعوظ (در مردان)

علائم اغلب با افزایش سن بیشتر قابل توجه می‌شوند.

خطرات آکرومگالی

اگر تحت درمان قرار نگیرید، ممکن است در معرض خطر ابتلا به این شرایط باشید:

• دیابت نوع۲ 

• فشار خون بالا 

• بیماری قلبی

• بیماری عضله قلب ( کاردیومیوپاتی)

• آرتریت

• پولیپ روده، که در صورت عدم درمان به طور بالقوه می‌تواند به سرطان روده تبدیل شود

به دلیل خطر پولیپ روده، در صورت تشخیص آکرومگالی، ممکن است عملی به نام کولونوسکوپی توصیه شود. غربالگری کولونوسکوپی منظم نیز ممکن است لازم باشد.

علل آکرومگالی

آکرومگالی به این دلیل اتفاق می‌افتد که غده هیپوفیز شما (غده‌ای به اندازه نخود است و درست زیر مغز قرار دارد) هورمون رشد بیش از حد تولید می‌کند.

این معمولاً توسط یک تومور غیر سرطانی در غده هیپوفیز به نام آدنوم ایجاد می‌شود.

بیشتر علائم آکرومگالی به دلیل ترشح بیش از حد خود هورمون رشد است، اما برخی از آنها از فشار تومور به بافت‌های مجاور ناشی می‌شود. برای مثال، اگر تومور به اعصاب مجاور فشار وارد کند، ممکن است دچار سردرد و مشکلات بینایی شوید.

آکرومگالی گاهی اوقات وراثتی است، اما بیشتر اوقات ارثی نیست. آدنوم معمولاً به دلیل تغییر ژنتیکی در سلول غده هیپوفیز بصورت خود به خود ایجاد می‌شود. این تغییر باعث رشد کنترل نشده‌ی سلول‌های آسیب دیده و ایجاد تومور می‌شود.

به ندرت، آکرومگالی توسط تومور در قسمت دیگری از بدن مانند ریه‌ها، پانکراس (لوزالمعده) یا قسمت دیگری از مغز ایجاد می‌شود. همچنین ممکن است با برخی شرایط ژنتیکی مرتبط باشد.

درمان آکرومگالی

درمان آکرومگالی به علائم شما بستگی دارد. معمولا هدف از درمان عبارت است از:

• کاهش تولید هورمون رشد به سطح طبیعی

• کاهش فشار تومور بر بافت‌های اطراف

• درمان کمبودهای هورمونی

• بهبود علائم شما

اکثر افراد مبتلا به آکرومگالی برای برداشتن تومور هیپوفیز عمل جراحی انجام می‌دهند. گاهی ممکن است بعد از جراحی یا به جای آن به دارو یا رادیوتراپی نیاز باشد.

عمل جراحی

جراحی معمولا موثر است و می‌تواند آکرومگالی را به طور کامل درمان کند. اما گاهی اوقات تومور خیلی بزرگتر از آن است که به طور کامل برداشته شود و ممکن است به عمل دیگری یا درمان بیشتر با دارو یا رادیوتراپی (پرتودرمانی) نیاز داشته باشید.

تحت بیهوشی عمومی، جراح یک برش کوچک در داخل بینی یا پشت لب بالایی شما ایجاد می‌کند تا به غده هیپوفیز دسترسی پیدا کند.

سپس یک لوله‌ی بلند، نازک و منعطف با یک دوربین و نور در یک انتها، به نام آندوسکوپ، وارد محل برش می‌شود تا پزشک شما بتواند تومور را ببیند. ابزار جراحی از همان دهانه عبور داده می‌شود و برای برداشتن تومور استفاده می‌شود.

برداشتن تومور باید فوراً سطح هورمون رشد شما را کاهش دهد و فشار روی بافت اطراف را کم کند. ویژگی‌های صورت اغلب شروع به بازگشت به حالت عادی می‌کنند و تورم در عرض چند روز بهبود می‌یابد.

خطرات انجام این جراحی عبارتند از:

• آسیب به قسمت‌های سالم غده هیپوفیز شما

• نشت مایعی که مغز شما را احاطه کرده و از آن محافظت می‌کند

• مننژیت - اگرچه این نادر است

جراح شما در مورد این خطرات با شما صحبت خواهد کرد و به هر سوالی که دارید پاسخ خواهد داد.

دارو

اگر سطح هورمون رشد شما بعد از جراحی همچنان بالاتر از حد طبیعی باشد یا اگر جراحی امکان‌پذیر نباشد، ممکن است دارو تجویز شود.

۳ نوع مختلف دارو استفاده می شود:

• تزریق ماهانه اکترئوتید، لانروتید یا پازیروتید - این باعث کاهش ترشح هورمون رشد می‌شود و گاهی اوقات می‌تواند تومورها را نیز کوچک کند.

• تزریق روزانه پگوویزومانت - این کار اثرات هورمون رشد را مسدود می‌کند و می‌تواند علائم را به میزان قابل توجهی بهبود بخشد

• قرص‌های بروموکریپتین یا کابرگولین - این قرص‌ها می‌توانند تولید هورمون رشد را متوقف کنند، اما فقط در تعداد کمی از افراد موثر هستند.

هر کدام از این داروها مزایا و معایب متفاوتی دارند. در مورد گزینه‌های موجود و مزایا و خطرات هر کدام با پزشک خود صحبت کنید.

رادیوتراپی (پرتودرمانی)

اگر جراحی امکان‌پذیر نباشد، یا نتوان تمام تومور را برداشت، یا اگر دارو موثر نبود، ممکن است رادیوتراپی به شما پیشنهاد شود.

رادیوتراپی در نهایت می‌تواند سطح هورمون رشد شما را کاهش دهد، اما ممکن است تا چندین سال اثر قابل توجهی نداشته باشد و در این بین ممکن است نیاز به مصرف دارو داشته باشید.

دو نوع اصلی رادیوتراپی (پرتودرمانی) برای درمان آکرومگالی استفاده می‌شود:

• رادیوتراپی استریوتاکتیک - یک پرتو تابش با دوز بالا با دقت بسیار بالایی به آدنوم شما تابیده می‌شود. شما باید برای ثابت نگه داشتن سر خود در طول درمان، یک قاب سر یا یک ماسک پلاستیکی بپوشید.

• رادیوتراپی معمولی - این روش نیز از یک پرتو تابش برای هدف قرار دادن آدنوم استفاده می‌کند، اما پرتو نسبت به رادیوتراپی استریوتاکتیک عریض‌تر بوده و دقت کمتری دارد. این بدان معنی است که این درمان می‌تواند به غده هیپوفیز و بافت مغزی اطراف آسیب برساند، بنابراین در دوزهای کوچک در طول ۴ تا ۶ هفته داده می‌شود تا به بافت‌های شما زمان بدهد تا بین درمان‌ها بهبود یابند.

رادیوتراپی استریوتاکتیک بیشتر برای درمان آدنوم استفاده می‌شود زیرا خطر آسیب به بافت سالم مجاور را به حداقل می‌رساند.

رادیوتراپی می‌تواند عوارض جانبی متعددی داشته باشد. اغلب باعث کاهش تدریجی سطح سایر هورمون‌های تولید شده توسط غده هیپوفیز می‌شود، بنابراین معمولاً برای بقیه عمر خود به درمان جایگزینی هورمون نیاز خواهید داشت. همچنین ممکن است بر باروری شما تأثیر بگذارد.

پزشک شما می‌تواند در مورد این خطرات و سایر عوارض جانبی احتمالی با شما صحبت کند.

قرار ملاقات‌های بعدی

درمان اغلب در توقف تولید بیش از حد هورمون رشد و بهبود علائم آکرومگالی موثر است.

پس از درمان، تا پایان عمر به معاینات منظم توسط متخصص خود نیاز خواهید داشت. اینها برای نظارت بر عملکرد غده هیپوفیز شما است، تا بررسی کند آیا درمان جایگزینی هورمونی برای شما مناسب بوده و اطمینان حاصل شود که وضعیت عود نمی‌کند.

تشخیص آکرومگالی

از آنجا که علائم آکرومگالی اغلب به تدریج در طی چندین سال ایجاد می‌شود، ممکن است فوراً تشخیص داده نشود. ممکن است پزشک از شما بخواهد که عکس‌هایی از چند سال گذشته خود بیاورید تا تغییرات تدریجی را مشخص کند.

آزمایش‌های خون

اگر پزشک شما مشکوک شود که به آکرومگالی مبتلا هستید، باید یک آزمایش خون برای اندازه‌گیری سطح هورمون رشد خود انجام دهید.

برای اطمینان از نتیجه دقیق آزمایش خون، ممکن است از شما خواسته شود قبل از گرفتن یک سری نمونه خون، یک محلول قندی بنوشید. برای افراد بدون آکرومگالی، نوشیدن محلول باید ترشح هورمون رشد را متوقف کند. در افراد مبتلا به آکرومگالی، سطح هورمون رشد در خون بالا باقی می‌ماند. به این آزمایش تحمل گلوکز می‌گویند.

پزشک سطح هورمون دیگری به نام فاکتور رشد شبه انسولین 1 (IGF-1) را نیز اندازه‌گیری می‌کند. سطح بالاتر IGF-1 نشانه بسیار دقیقی است مبنی بر اینکه ممکن است آکرومگالی داشته باشید.

اسکن مغز

اگر آزمایش خون شما سطح بالایی از هورمون رشد و IGF-1 را نشان دهد، ممکن است از مغز شما اسکن ام آر آی گرفته شود. این نشان می‌دهد که آدنوم در کجای غده هیپوفیز شما قرار دارد و چقدر بزرگ است. اگر نمی‌توانید اسکن ام آر آی انجام دهید، می‌توان سی تی اسکن انجام داد، اما دقت کمتری دارد.