سندرم میاستنی لامبرت-ایتون

سندرم میاستنی لامبرت-ایتون (LEMS) یک بیماری نادر است که بر سیگنال‌های ارسال شده از اعصاب به عضلات تأثیر می‌گذارد.

این بدان معنی است که عضلات نمی‌توانند به درستی منقبض شوند (سفت شوند) و در نتیجه ضعف عضلانی و طیف وسیعی از علائم دیگر ایجاد می‌شود.

بیش از نیمی از موارد سندرم میاستنی لامبرت-ایتون در افراد میانسال یا مسن مبتلا به سرطان ریه رخ می‌دهد. موارد باقی مانده با سرطان مرتبط نیستند و می‌توانند در هر سنی شروع شوند.

سندرم میاستنی لامبرت-ایتون به عنوان سندرم میاستنی یا سندرم ایتون-لامبرت نیز شناخته می‌شود.

علائم سندرم ایتون-لامبرت

علائم سندرم ایتون-لامبرت به تدریج طی هفته‌ها یا ماه‌ها ایجاد می‌شود.

علائم اصلی ضعف در پاها، بازوها، گردن و صورت و همچنین مشکلات عملکرد خودکار بدن مانند کنترل فشار خون است.

علائم رایج عبارتند از:

• درد عضلانی

• احساس خستگی دائمی

• مشکل در راه رفتن و بالا رفتن از پله‌ها

• مشکل در بلند کردن اجسام یا بالا بردن بازوها

• افتادگی پلک، خشکی چشم و تاری دید

• مشکلات بلع

• سرگیجه هنگام ایستادن

• خشکی دهان

• یبوست

• اختلال در نعوظ

• ضعف عضلانی که با گذشت زمان بدتر می‌شود

اگر ترکیبی از این علائم را دارید به پزشک عمومی مراجعه کنید.

علل سندرم ایتون-لامبرت

سندرم ایتون-لامبرت بخاطر حمله اشتباه سیستم ایمنی بدن (سیستم دفاعی بدن) و آسیب به اعصاب است.

به طور معمول، سیگنال‌های عصبی از طریق اعصاب حرکت کرده و پایانه‌های عصبی را تحریک می‌کنند تا ماده‌ای شیمیایی به نام استیل کولین آزاد شود. سپس این ماده شیمیایی به فعال شدن عضلات کمک می‌کند.

در صورت آسیب به پایانه‌های عصبی، مقدار استیل کولینی که آنها تولید می‌کنند کاهش می‌یابد، به این معنی که سیگنال‌های عصبی به درستی به عضلات نمی‌رسند.

مشخص نیست چه چیزی سیستم ایمنی را برای حمله به اعصاب تحریک می‌کند. اغلب با سرطان ریه مرتبط است، اما می‌تواند در افراد بدون سرطان نیز رخ دهد.

تست‌‌های سندرم ایتون-لامبرت

پزشک عمومی ابتدا سابقه پزشکی شما را بررسی می‌کند، در مورد علائم شما سوال می‌پرسد، معاینه فیزیکی انجام می‌دهد و رفلکس‌های شما را آزمایش می‌کند.

اگر پزشک عمومی فکر کند اعصاب شما مشکل دارد، ممکن است شما را به متخصص مغز و اعصاب ارجاع دهد تا آزمایش‌های بیشتری برای تعیین علت انجام شود.

آزمایش‌هایی که ممکن است داشته باشید عبارتند از:

• آزمایش خون - آزمایش خون می‌تواند مواد موجود در خون (آنتی بادی) را که در نتیجه حمله سیستم ایمنی به اعصاب ایجاد می‌شود، شناسایی کند.

• مطالعات عصبی - ممکن است یک سوزن به پوست شما وارد شود تا بررسی شود که سیگنال‌های اعصاب چقدر خوب به ماهیچه‌ها می‌رسند.

• اسکن - ممکن است سی تی اسکن یا پت اسکن برای بررسی سرطان ریه داشته باشید

اگر اسکن‌های اولیه سرطان پیدا نکنند، ممکن است به شما توصیه شود که هر چند ماه یکبار برای چند سال اسکن‌های منظم انجام دهید تا مطمئن شوید که سرطان بعدا ایجاد نمی‌شود.

درمان‌های سندرم ایتون-لامبرت

در حال حاضر هیچ درمان قطعی برای سندرم ایتون-لامبرت وجود ندارد، اما تعدادی از درمان‌ها می توانند به کاهش علائم کمک کنند.

از جمله:

• درمان سرطان ریه - اگر سرطان ریه دارید، درمان آن می‌تواند به طور قابل توجهی علائم سندرم ایتون-لامبرت را بهبود بخشد

• دارو برای کمک به رسیدن سیگنال‌های عصبی به عضلات - داروهای رایج مورد استفاده شامل 3،4-دی آمینو پیریدین و پیریدوستیگمین هستند.

• دارو برای کاهش فعالیت سیستم ایمنی (سرکوب کننده‌های ایمنی) - داروهای رایج مورد استفاده شامل قرص‌های استروئیدی (مانند پردنیزولون)، آزاتیوپرین و متوترکسات هستند.

• پلاسمافرزیس - عملی برای هدایت مجدد خون شما از طریق دستگاهی که آنتی بادی های حمله کننده به اعصاب شما را فیلتر می‌کند.

• ایمونوگلوبولین درمانی - تزریق آنتی بادی‌های خون اهدایی که به طور موقت از حمله سیستم ایمنی شما به اعصاب شما جلوگیری می‌کند.

اگرچه پلاسمافرزیس و ایمونوگلوبولین درمانی ممکن است در کوتاه مدت یا در صورت شدید بودن ضعف عضلانی و عدم موفقیت سایر درمان‌ها توصیه شود، اما دارو درمان اصلی است.

چشم انداز سندرم ایتون-لامبرت

برخی از افراد به خوبی به درمان پاسخ می‌دهند و متوجه می‌شوند که درمان به کنترل علائم آنها کمک می‌کند.

برخی دیگر پاسخ ضعیف‌تری نشان می‌دهند و متوجه می‌شوند که این بیماری بر فعالیت‌های روزانه و کیفیت زندگی آنها تأثیر می‌گذارد.

اگر سندرم ایتون-لامبرت با سرطان مرتبط نباشد، امید به زندگی را تحت تاثیر قرار نمی‌دهد. اما افراد مبتلا به سرطان ریه و سندرم ایتون-لامبرت امید به زندگی کوتاه‌تری دارند زیرا در این مرحله درمان آن بسیار دشوار است.