ناهنجاری کیاری

ناهنجاری کیاری که قبلاً ناهنجاری آرنولد-کیاری نامیده می‌شد، وضعیتی است که در آن قسمت پایین مغز به کانال نخاعی فشار می‌آورد.

 نوع اصلی وجود دارد، اما نوع ۱ که کیاری I نامیده می‌شود، رایج‌ترین است.

در فردی که کیاری I دارد، پایین ترین قسمت پشت مغز وارد کانال نخاعی می‌شود. این می تواند به ساقه مغز و نخاع فشار وارد کند و جریان مایع را مسدود کند.

این صفحه روی ناهنجاری‌های کیاری I تمرکز دارد.

آیا ناهنجاری‌های کیاری I جدی هستند؟

شدت ناهنجاری‌های کیاری می‌تواند از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد، اما به طور کلی:

• ناهنجاری‌های کیاری I تهدید کننده زندگی در نظر گرفته نمی‌شوند

• برخی از افراد سردردهای دردناک، مشکلات حرکتی و سایر علائم ناخوشایند را تجربه می‌کنند اما بسیاری از افراد هیچ علامتی نخواهند داشت

• احتمال ابتلا به سیرنگومیلیا (که در آن حفره‌ای پر از مایع به نام سیرینکس در نخاع ایجاد می‌شود) وجود دارد که در صورت عدم درمان به موقع می‌تواند به نخاع آسیب برساند.

• جراحی معمولاً می‌تواند از بدتر شدن علائم جلوگیری کند و گاهی اوقات می‌تواند آنها را بهبود بخشد، اگرچه ممکن است برخی از مشکلات باقی بمانند

در مورد اینکه این عارضه به چه معناست، چه پیامدهایی ممکن است برای سلامتی شما داشته باشد و چه درمانی ممکن است نیاز داشته باشید با پزشک خود صحبت کنید.

علائم ناهنجاری‌های کیاری I

بسیاری از افراد مبتلا به ناهنجاری کیاری I هیچ علامتی نخواهند داشت. گاهی اوقات آنها فقط پس از انجام ام آر آی مغز به دلیل دیگری پیدا می‌شوند.

اگر علائم ظاهر شوند، می‌توانند شامل این موارد باشند:

• سردرد - این سردردها معمولاً در پشت سر احساس می‌شوند و ممکن است با سرفه، زور زدن، عطسه یا خم شدن ایجاد شوند یا بدتر شوند.

• گردن درد

• سرگیجه و مشکلات تعادلی

• ضعف عضلانی

• بی حسی یا سوزن سوزن شدن در بازوها یا پاها

• تاری دید، دوبینی و حساسیت به نور

• مشکلات بلع

• کاهش شنوایی و وزوز گوش

• حالت تهوع و استفراغ 

• مشکل در خواب (بی‌خوابی) و افسردگی

در صورت ابتلا به سیرنگومیلیا، ممکن است مشکلاتی در استفاده از دست‌ها، مشکل در راه رفتن، درد و مشکلات کنترل مثانه یا روده را نیز تجربه کنید.

اگر پزشک تشخیص داده که دچار ناهنجاری کیاری هستید، در صورت بروز علائم جدید یا بدتر شدن علائم، باید با پزشک خود تماس بگیرید.

درمان ناهنجاری‌های کیاری I

درمان ناهنجاری کیاری I بستگی به این دارد  که آیا شما علائمی دارید و شدت آنها چقدر است. اگر هیچ علامتی ندارید ممکن است به هیچ درمانی نیاز نداشته باشید.

مسکن‌ها می‌توانند به تسکین هر گونه سردرد و گردن درد کمک کنند.

اگر سردرد شما شدید است یا مشکلات ناشی از فشار روی نخاع (مانند مشکلات حرکتی) دارید، ممکن است جراحی توصیه شود.

عمل جراحی

عمل اصلی ناهنجاری کیاری، جراحی رفع فشار نامیده می‌شود.

تحت بیهوشی عمومی یک برش در پشت سر شما ایجاد می‌شود و جراح تکه کوچکی از استخوان را از پایه جمجمه شما بر می‌دارد. همچنین ممکن است تکه کوچکی از استخوان را از بالای ستون فقرات شما بردارد.

این کار به کاهش فشار روی مغز شما کمک می‌کند و اجازه می‌دهد مایع داخل و اطراف مغز و نخاع شما به طور طبیعی جریان یابد.

سایر عمل‌هایی که ممکن است لازم باشد عبارتند از:

• ونتریکولوستومی اندوسکوپی سوم (ETV) - سوراخ کوچکی در دیواره یکی از حفره‌های مغز ایجاد می‌شود و مایع به دام افتاده را آزاد می‌کند. برای اطلاعات بیشتر به درمان هیدروسفالی مراجعه کنید.

• شانت گذاری بطنی پریکارد - سوراخ کوچکی در جمجمه ایجاد می‌شود و یک لوله نازک به نام کاتتر به داخل حفره مغز وارد می‌شود تا مایع به دام افتاده را تخلیه کند و فشار را کاهش دهد. برای اطلاعات بیشتر به درمان هیدروسفالی مراجعه کنید.

• باز کردن چسبندگی - برخی از کودکان با ناهنجاری کیاری دارای نخاع چسبیده‌ای هستند، به این معنی که نخاع به طور غیرطبیعی در داخل ستون فقرات چسبیده است. باز کردن چسبندگی شامل جدا کردن نخاع و آزاد کردن تنش در ستون فقرات است.

• ثابت‌سازی ستون فقرات - برخی از افراد مبتلا به کیاری I دارای سندرم بیش حرکتی مفاصل مانند سندرم اهلرز-دانلوس هستند و ممکن است برای تثبیت ستون فقرات خود نیاز به جراحی داشته باشند.

هدف از جراحی این است که از بدتر شدن علائم جلوگیری کند. علائم برخی از افراد نیز بهتر می‌شود٬ بویژه سردردها.

با این حال، گاهی اوقات جراحی باعث بهتر شدن یا بدتر شدن علائم نمی‌شود. همچنین خطر کمی برای عوارض جدی مانند فلج یا سکته مغزی وجود دارد.

در مورد گزینه‌های مختلف جراحی و مزایا و خطرات هر یک با جراح خود صحبت کنید.

علل ناهنجاری‌های کیاری I

علت دقیق ناهنجاری‌های کیاری I مشخص نیست. این عارضه معمولاً از بدو تولد وجود دارد، اما معمولا فقط در بزرگسالی زمانی که علائم ایجاد می‌شود یا زمانی که اسکن ام آر آی انجام می‌شود، یافت می‌شود.

تصور می‌شود که بسیاری از موارد نتیجه این است که بخشی از جمجمه به اندازه کافی برای مغز بزرگ نیست.

ناهنجاری‌های کیاری I همچنین می‌توانند در افرادی که دارای نخاع چسبیده، تجمع مایع در مغز (هیدروسفالی) یا برخی از انواع تومورهای مغزی هستند، ایجاد شوند.

ناهنجاری‌های کیاری گاهی اوقات در اعضای یک خانواده وجود دارد. این امکان وجود دارد که برخی از نوزادانی که با این ناهنجاری به دنیا می‌آیند، ژن معیوبی را به ارث برده باشند که باعث مشکلاتی در رشد جمجمه آنها شده است.

اما خطر انتقال ناهنجاری کیاری به فرزندتان بسیار کم است. و به یاد داشته باشید: حتی اگر فرزندان شما آن را به ارث ببرند، ممکن است علائمی را تجربه نکنند.