درمان - بیماری مادرزادی قلب

• بررسی اجمالی

• انواع

• علائم

• علل

• تشخیص

• درمان

• عوارض

• پیشگیری

درمان بیماری قلبی مادرزادی بستگی به نقص خاصی دارد که شما یا فرزندتان دارید.

اکثر مشکلات مادرزادی بیماری قلبی، نقایص خفیف قلب هستند و معمولاً نیازی به درمان ندارند، اگرچه به احتمال زیاد برای بررسی سلامت خود در طول زندگی در یک کلینیک به طور مرتب چکاپ خواهید داشت.

نقص‌های شدیدتر قلبی معمولاً نیاز به جراحی یا مداخله با کاتتر (جایی که یک لوله توخالی نازک از طریق یک سرخرگ وارد قلب می‌شود) دارند. همچنین نظارت طولانی‌مدت بر قلب در طول زندگی بزرگسالی توسط متخصص بیماری مادرزادی قلب نیز لازم است.

در برخی موارد، ممکن است از داروها برای کاهش علائم یا تثبیت وضعیت قبل و/یا بعد از جراحی یا مداخله استفاده شود.

این داروها ممکن است شامل دیورتیک‌ها (قرص‌های ادرار آور) برای خارج کردن مایعات از بدن و  و آسان‌تر کردن تنفس، و سایر داروها مانند دیگوکسین برای کند کردن ضربان قلب و افزایش قدرت پمپاژ قلب باشد.

تنگی دریچه آئورت

ضرورت درمان برای تنگی دریچه آئورت به میزان تنگی دریچه بستگی دارد. درمان ممکن است فوراً مورد نیاز باشد، یا ممکن است تا زمان بروز علائم به تعویق بیفتد.

در صورت نیاز به درمان، روشی به نام بالون والولوپلاستی (بالون زدن دریچه قلب) اغلب گزینه درمانی توصیه شده در کودکان و افراد جوان‌تر است.

در طول عمل، یک لوله کوچک (کاتتر) از طریق رگ‌های خونی به محل تنگ شده منتقل می‌شود. یک بالون که به کاتتر متصل است باد می‌شود. این به کشش یا گشاد شدن دریچه و رفع هرگونه انسداد و گرفتگی در جریان خون کمک می‌کند.

اگر بالون والولوپلاستی بی اثر یا نامناسب باشد، معمولاً باید با استفاده از جراحی قلب باز، دریچه را برداشته و تعویض کرد. در این حالت جراح برای دسترسی به قلب یک برش در قفسه سینه ایجاد می‌کند.

گزینه‌های مختلفی برای جایگزینی دریچه های آئورت وجود دارد، از جمله دریچه‌های ساخته شده از بافت حیوانی یا انسانی، یا دریچه ریوی خود فرد. در صورتی که از دریچه ریوی استفاده شود، همزمان با دریچه ریوی اهدایی جایگزین می‌شود. این نوع جراحی تخصصی به روش راس (Ross) معروف است. در کودکان بزرگتر یا بزرگسالان، به احتمال زیاد از دریچه‌های فلزی استفاده می‌شود.

برخی از افراد نیز دچار نشت دریچه آئورت می‌شوند که نیاز به بررسی دارد. اگر نشتی شروع به ایجاد مشکل برای قلب کند، باید دریچه آئورت تعویض شود.

درباره تعویض دریچه آئورت بیشتر بخوانید.

کوآرکتاسیون آئورت

اگر بچه شما به نوع شدیدتر کوآرکتاسیون آئورت مبتلا باشد که به زودی پس از تولد ایجاد می‌شود، معمولاً در چند روز اول زندگی جراحی برای بازگرداندن جریان خون از طریق آئورت توصیه می‌شود.  

چندین تکنیک جراحی می‌تواند مورد استفاده قرار گیرد، از جمله:

• برداشتن قسمت تنگ شده آئورت و اتصال مجدد ۲ انتهای باقی‌مانده

• قرار دادن یک کاتتر در آئورت و گشاد کردن آن با بالن یا لوله فلزی (استنت)

• برداشتن بخش‌هایی از رگ‌های خونی از سایر قسمت‌های بدن کودک و استفاده از آن‌ها برای ایجاد آئورت در ناحیه کوآرکتاسیون یا بای‌پس در اطراف محل انسداد (این شبیه پیوند بای‌پس عروق کرونر است که برای درمان بیماری قلب استفاده می‌شود.)

گاهی اوقات، کودکان بزرگتر و بزرگسالان ممکن است دچار کوآرکتاسیون تازه تشخیص داده شده یا بازگشت جزئی انسداد قبلی شوند. هدف اصلی درمان کنترل فشار خون بالا با استفاده از ترکیبی از رژیم غذایی، ورزش و دارو خواهد بود.

برخی از افراد نیاز به گشاد شدن قسمت تنگ آئورت با بالن و استنت دارند.

درباره درمان فشار خون بالا بیشتر بخوانید.

ناهنجاری ابشتین

در بسیاری از موارد، ناهنجاری ابشتین خفیف است و نیازی به درمان ندارد. با این حال، برخی از افراد ممکن است برای کنترل ضربان قلب و ریتم خود به دارو نیاز داشته باشند. جراحی برای ترمیم دریچه سه لتی غیرطبیعی معمولاً در صورت بسیار نشت دار بودن دریچه توصیه می‌شود. 

در بسیاری از موارد، ناهنجاری ابشتین خفیف است و نیازی به درمان ندارد. با این حال، برخی از افراد ممکن است به داروهایی برای کمک به کنترل ضربان قلب و ریتم نیاز داشته باشند. اگر دریچه سه لتی غیر طبیعی خیلی نشتی داشته باشد، معمولاً برای ترمیم آن جراحی توصیه می‌شود.

اگر جراحی ترمیم دریچه بی‌اثر یا نامناسب باشد، ممکن است یک دریچه جایگزین کاشته شود. اگر ناهنجاری ابشتین همراه با نقص سپتوم دهلیزی رخ دهد، سوراخ به طور همزمان بسته می‌شود.

مجرای شریانی باز (PDA)

برخی از موارد مجرای شریانی باز (PDA) را می‌توان بلافاصله پس از تولد با دارو درمان کرد.

دو نوع دارو به طور مؤثر باعث تحریک بسته شدن مجرای مسئول PDA می‌شوند. این داروها ایندومتاسین و شکل خاصی از ایبوپروفن هستند.

اگر PDA با دارو بسته نشود، ممکن است مجرا با یک کویل یا پلاگ بسته شود. اینها را می‌توان با استفاده از یک کاتتر (جراحی سوراخ کلید) کاشت.

گاهی اوقات ممکن است نیاز باشد مجرا بطور کامل بسته شود. این کار با استفاده از جراحی قلب باز انجام می‌شود.

تنگی دریچه ریوی

تنگی خفیف دریچه ریوی نیازی به درمان ندارد، زیرا هیچ علامت یا مشکلی ایجاد نمی‌کند.

موارد شدیدتر تنگی دریچه ریوی معمولاً نیاز به درمان دارند، حتی اگر علائم کمی داشته باشند یا هیچ علائمی نداشته باشند. چون در صورت عدم درمان، خطر نارسایی قلبی در سنین بالاتر وجود دارد. 

مانند تنگی دریچه آئورت، درمان اصلی برای تنگی دریچه ریوی استفاده از بالون در دریچه ریوی (والولوپلاستی) است. با این حال، اگر این روش مؤثر نباشد یا دریچه برای این درمان مناسب نباشد، ممکن است جراحی برای باز کردن دریچه (والووتومی) یا جایگزینی آن با دریچه حیوانی یا انسانی لازم باشد.

برخی از بیماران پس از درمان تنگی دریچه ریوی دچار نشت دریچه ریوی می‌شوند. این وضعیت به نظارت مداوم نیاز دارد و اگر نشتی شروع به ایجاد مشکل در قلب کند، باید دریچه تعویض شود. این را می‌توان با جراحی قلب باز یا به طور فزاینده‌ای با استفاده از مداخله با کاتتر که یک روش بسیار کم تهاجمی است انجام داد.

نقص‌های سپتوم (دیواره بین بطنی)

درمان نقص‌های سپتوم بطنی و دهلیزی به اندازه سوراخ بستگی دارد. اگر بچه شما نقص سپتوم کوچکی داشته باشد که هیچ علامتی ایجاد نمی‌کند و باعث کشیدگی قلب نمی‌شود، نیازی به درمان نیست. این نوع نقص‌های سپتوم نتیجه بسیار خوبی دارند و تهدیدی برای سلامتی بچه شما نیستند.

اگر بچه شما نقص سپتوم بطنی بزرگتری داشته باشد، معمولاً برای بستن سوراخ جراحی توصیه می‌شود.

نقص سپتوم دهلیزی بزرگ و برخی از انواع نقص سپتوم بطنی را می‌توان با یک وسیله مخصوص که با کاتتر وارد می‌شود، بست. اگر نقص خیلی بزرگ یا برای وسیله مناسب نباشد، ممکن است برای بستن سوراخ نیاز به جراحی باشد.

برخلاف جراحی قلب باز، روش کاتتر هیچ گونه زخمی ایجاد نمی‌کند و تنها با یک کبودی کوچک در کشاله ران همراه است. بهبودی بسیار سریع است. این روش در واحدهای تخصصی که به مشکلات مادرزادی قلب در کودکان و تعداد کمی از مراکز بزرگسالان دیگر رسیدگی می‌کنند، انجام می‌شود.

نقص بطن منفرد

آترزی سه لتی و سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ به روش مشابهی درمان می‌شوند.

کمی بعد از تولد، به نوزاد شما دارویی به نام پروستاگلاندین تزریق می‌شود. این کار باعث مخلوط شدن خون غنی از اکسیژن با خون کم اکسیژن می‌شود. سپس باید این وضعیت با استفاده از یک عمل ۳ مرحله‌ای درمان شود.

مرحله اول معمولا در چند روز اول زندگی انجام می‌شود. یک مسیر مصنوعی به نام شانت بین قلب و ریه ایجاد می‌شود تا خون بتواند به ریه‌ها برسد. با این حال، همه نوزادان به شانت نیاز نخواهند داشت.

مرحله دوم زمانی انجام می‌شود که بچه شما ۳ تا ۶ ماهه باشد. جراح رگ‌هایی را که خون کم اکسیژن را از قسمت بالایی بدن (سیاهرگ اجوف فوقانی) حمل می‌کنند٬ به طور مستقیم به شریان ریوی بچه شما متصل می‌کند. این کار به خون اجازه می‌دهد تا به ریه‌ها جریان یابد و در آنجا بتواند از اکسیژن پر شود.

مرحله نهایی معمولاً زمانی انجام می‌شود که بچه شما ۱۸ تا ۳۶ ماهه باشد. این شامل اتصال سیاهرگ پایین تنه باقی مانده (سیاهرگ اجوف تحتانی) به شریان ریوی است که به طور موثر از قلب عبور می‌کند.

بیمارانی که با این روش تک بطنی درمان می‌شوند، پیچیده هستند و نیاز به مراقبت مادام العمر توسط متخصص دارند. ممکن است عوارض قابل توجهی پس از چنین جراحی پیچیده‌ای وجود داشته باشد که ممکن است توانایی ورزش را محدود کند و امید به زندگی را کوتاه کند.

ممکن است برای تعداد کمی از افراد پیوند قلب توصیه شود، اما به دلیل کمبود قلب برای پیوند محدود است. 

تترالوژی فالوت

تترالوژی فالوت با جراحی درمان می‌شود. اگر نوزاد شما با علائم شدید به دنیا بیاید، ممکن است به زودی پس از تولد جراحی توصیه شود. اگر علائم کمتر شدید باشند، جراحی معمولاً زمانی انجام می‌شود که بچه شما ۴ تا ۶ ماهه باشد.

در حین عمل، جراح سوراخ قلب را می‌بندد و تنگی دریچه ریوی را باز می‌کند.

برخی از افراد پس از درمان تترالوژی فالوت دچار نشت دریچه ریوی می‌شوند. این وضعیت نیاز به نظارت مداوم دارد و اگر نشتی شروع به ایجاد مشکل در قلب کند، باید دریچه تعویض شود. این را می‌توان با جراحی قلب باز یا به طور فزاینده‌ای با استفاده از مداخله با کاتتر که یک روش بسیار کم تهاجمی است انجام داد.

ارتباط غیرطبیعی کامل وریدهای ریوی (TAPVC)

ارتباط غیرطبیعی کامل وریدهای ریوی (TAPVC) با جراحی درمان می‌شود. در طول عمل، جراح رگ‌های خونی با موقعیت غیرطبیعی را به موقعیت صحیح در دهلیز چپ متصل می‌کند.

زمان‌بندی جراحی معمولاً بستگی به این دارد که آیا سیاهرگ ریوی بچه شما (رگی که ریه‌ها و قلب را به هم متصل می‌کند) مسدود یا تنگ شده باشد.

اگر سیاهرگ ریوی مسدود باشد، جراحی به زودی پس از تولد انجام می‌شود. اگر سیاهرگ مسدود نباشد، جراحی اغلب می‌تواند تا زمانی که بچه شما چند هفته یا چند ماهه شود به تعویق بیفتد.

جابجایی شریان‌های بزرگ

مانند درمان برای نقص‌های تک بطنی، به نوزاد شما کمی بعد از تولد دارویی به نام پروستاگلاندین تزریق می‌شود. این کار از بسته شدن مجرای بین آئورت و شریان‌های ریوی (مجرای شریانی) بعد از تولد جلوگیری می‌کند.

باز نگه داشتن مجرای شریانی به این معنی است که خون غنی از اکسیژن قادر به مخلوط شدن با خون کم اکسیژن است که باید به کاهش علائم نوزاد شما کمک کند.

در برخی موارد، ممکن است لازم باشد از کاتتر برای ایجاد یک سوراخ موقت در سپتوم دهلیزی (دیواره جداکننده دو حفره بالایی قلب) استفاده شود تا خون بیشتر مخلوط شود.

هنگامی که سلامت بچه شما تثبیت شد، این احتمال وجود دارد که جراحی توصیه شود. این جراحی به طور ایده‌آل باید در ماه اول زندگی نوزاد انجام شود. یک تکنیک جراحی به نام تغییر شریانی استفاده می‌شود که شامل جدا کردن شریان‌های جابجا شده و اتصال مجدد آنها در موقعیت صحیح است.

تنه مشترک شریانی (Truncus arteriosus)

ممکن است به نوزاد شما داروهایی داده شود تا به تثبیت وضعیت او کمک کند. پس از اینکه نوزاد شما در وضعیت ثابتی قرار گرفت، از جراحی برای درمان تنه شریانی استفاده می‌شود. این عمل معمولا طی چند هفته پس از تولد انجام می‌شود.

رگ خونی غیرطبیعی برای ایجاد ۲ رگ خونی جدید شکافته می‌شود و هر کدام در دوباره در موقعیت صحیح متصل می‌شوند.

ورزش

در گذشته، کودکان مبتلا به بیماری مادرزادی قلب از ورزش کردن منع می‌شدند. با این حال، در حال حاضر اعتقاد بر این است که ورزش سلامت را بهبود می‌بخشد، عزت نفس را تقویت می‌کند و به جلوگیری از مشکلات در سال‌های بعدی زندگی کمک می‌کند.

حتی اگر بچه شما نتواند ورزش‌های سنگین انجام دهد، هنوز هم می‌تواند از یک برنامه محدودتر فعالیت بدنی مانند پیاده‌روی یا در برخی موارد شنا بهره‌مند شود.

متخصص قلب بچه شما می‌تواند توصیه‌های دقیق‌تری درباره سطح مناسب فعالیت بدنی که برای کودک شما مناسب است، ارائه دهد.