علائم - اپیدرمولیز بولوزا
علائم
علائم اپیدرمولیز بولوزا (EB) یا بیماری پروانه‌ای بسته به نوع شما می‌تواند متفاوت باشد. برخی از انواع اپیدرمولیز بولوزا خطر عوارض جدی کمی دارند، اما انواع دیگر می‌توانند ت هدید کننده زندگی باشند.
اپیدرمولیز بولوزا سیمپلکس (EBS)
اپیدرمولیز بولوزا سیمپلکس موضعی
اپیدرمولیز بولوزا سیمپلکس (EBS) موضعی رایج ترین شکل اپیدرمولیز بولوزا است. تاول‌های دردناکی در کف دست‌ها و کف پا ایجاد می‌کند که پس از فعالیت بدنی خفیف یا متوسط مانند پیاده روی، باغبانی یا ورزش ایجاد می‌شود.
پس از مالش پوست در حین فعالیت‌هایی مانند دوچرخه‌سواری، تاول‌ها می‌توانند در سایر قسمت‌های بدن مانند باسن یا قسمت داخلی ران نیز ایجاد شوند.
تعریق بیش از حد می‌تواند تاول ها را بدتر کند، بنابراین اپیدرمولیز بولوزا سیمپلکس (EBS) موضعی اغلب در طول تابستان بیشتر قابل توجه است.
تاول‌ها معمولاً بدون ایجاد اسکار بهبود می‌یابند.
علائم می‌تواند در هر زمانی از اوایل کودکی تا بزرگسالی شروع شود.
برخی از بزرگسالان مبتلا به اپیدرمولیز بولوزا سیمپلکس (EBS) موضعی ممکن است ضخیم شدن پوست کف دست و کف پا و همچنین ضخیم شدن ناخن‌های دست و پا را تجربه کنند.
اپیدرمولیز بولوزا سیمپلکس میانی
در این شکل از اپیدرمولیز بولوزا سیمپلکس، تاول‌ها می‌توانند در هر جایی از بدن در پاسخ به اصطکاک یا ضربه ظاهر شوند. علائم معمولاً در هوای گرم دردسرساز تر هستند.
ممکن است تاول خفیفی در غشاهای مخاطی مانند داخل بینی، دهان و گلو وجود داشته باشد.
همچنین ممکن است اسکار و میلیا (لکههای سفید کوچک) روی پوست وجود داشته باشد.
علائم معمولا از بدو تولد یا در دوران نوزادی شروع می‌شود. مانند اپیدرمولیز بولوزا سیمپلکس موضعی، بزرگسالان ممکن است ضخیم شدن پوست کف دست و کف پا و همچنین ناخن‌های د ست و پا ضخیم شدن را تجربه کنند.
اپیدرمولیز بولوزا سیمپلکس شدید
این شکل از اپیدرمولیز بولوزا سیمپلکس شدیدترین نوع است که در آن کودکان تاول‌های گسترده‌ای دارند. در شدیدترین موارد، یک بچه می‌تواند تا ۲۰۰ تاول در یک روز ایجاد کند.
تاول‌های گسترده می‌تواند پوست را در برابر عفونت آسیب‌پذیر کند و بر الگوی تغذیه طبیعی نوزاد تأثیر بگذارد، به این معنی که ممکن است با سرعت مورد انتظار رشد و نمو نکند.
تاول‌های دردناک در کف پا می‌تواند بر توانایی راه رفتن نوزاد تاثیر بگذارد و ممکن است به این معنی باشد که او دیرتر شروع به راه رفتن می‌کند.
تاول‌ها همچنین می‌توانند در داخل دهان و گلو ایجاد شوند و خوردن - و گاهی صحبت کردن - را دشوار و دردناک کنند.
ضخیم شدن یا از دست دادن ناخن‌های دست و پا یکی دیگر از علائم رایج است.
علائم معمولاً در بدو تولد ایجاد می‌شوند، اما تاول‌ها به تدریج با بزرگ‌تر شدن کودک بهبود می‌یابند، بنابراین بزرگسالان ممکن است فقط گاهی اوقات تاول‌ها را تجربه کنند.
اما ضخیم شدن تدریجی پوست کف دست و کف پا با افزایش سن بسیار رایج است و این امر ممکن است راه رفتن یا استفاده از دست‌ها را دشوار یا دردناک کند.
اپیدرمولیز بولوزا جانکشنال (JEB)
اپیدرمولیز بولوزا جانکشنال میانی
اپیدرمولیز بولوزا جانکشنال میانی باعث ایجاد تاول‌های گسترده در پوست و غشاهای مخاطی و گاهی چشم‌ها و برخی از اندام‌های داخلی می‌شود.
تاول زدن پوست سر شایع است و ممکن است منجر به زخم و ریزش دائمی مو شود.
علائم دیگر عبارتند از:
صدمات دیر التیام، به ویژه در ناحیه ساق پا
تغییر شکل یا از دست دادن ناخن‌های دست و پا
تغییر رنگ پوست که شبیه خال‌های بزرگ و نامنظم است
اسکار (جای زخم) احتمالی پوست
مینای دندان به درستی تشکیل نشده است، به این معنی که دندان‌ها ممکن است تغییر رنگ داده و شکننده و مستعد پوسیدگی دندان باشند.
دهان همچنین اغلب تحت تأثیر تاول‌ها و زخم‌ها قرار می‌گیرد که ممکن است خوردن را دشوار کند.
برخی از بیماران همچنین دچار مشکلاتی در سیستم ادراری خود می‌شوند، مانند تاول یا زخم لوله‌ای که ادرار را از مثانه (مجرای ادرار) خارج می‌کند.
علائم معمولاً در بدو تولد یا اندکی پس از آن ایجاد می‌شوند و با افزایش سن بهبود می یابند.
در بزرگسالان، افراد مبتلا به این شکل از بیماری پروانه‌ای در معرض افزایش خطر ابتلا به سرطان پوست هستند، بنابراین بررسی منظم توسط یک متخصص پوست آشنا با این بیماری توصیه می‌شود.
اپیدرمولیز بولوزای جانکشنال شدید
اپیدرمولیز بولوزای جانکشنال شدید شدید یکی از شدیدترین انواع بیماری پروانه‌ای است، اما بسیار نادر است.
باعث ایجاد تاول‌های گسترده در پوست، غشاهای مخاطی و اندام‌های داخلی می‌شود.
به طور خاص، نواحی زیر از بدن تحت تأثیر تاول و زخم‌های مداوم قرار می‌گیرند:
اندام تناسلی و باسن
اطراف بینی و دهان
نوک انگشتان
انگشتان پا
گردن
داخل دهان و گلو
چشم‌ها
عوارض اپیدرمولیز بولوزای جانکشنال شدید شایع هستند و عبارتند از:
کم خونی
پوسیدگی دندان
سوء تغذیه و تاخیر در رشد
مشکلات تنفسی
به دلیل این عوارض، چشم انداز کودکان مبتلا به اپیدرمولیز بولوزای جانکشنال شدید بسیار ضعیف است. بسیاری از نوزادان مبتلا به JEB شدید در عرض چند ماه می‌میرند.
اپیدرمولیز بولوزا دیستروفیک (DEB)
اپیدرمولیز بولوزا دیستروفیک غالب
اپیدرمولیز بولوزا دیستروفیک غالب باعث ایجاد تاول در نقاطی از بدن می‌شود که دچار تروما می‌شوند (اغلب دست‌ها، پاها، بازوها) که معمولاً منجر به زخم می‌شود. میلیا (لکههای سفید ریز) اغلب در محل تاول‌ها ایجاد می‌شود.
ناخن‌ها معمولاً ضخیم می‌شوند و شکل غیرعادی پیدا می‌کنند یا حتی به طور کلی از بین می‌روند. دهان اغلب تحت تأثیر قرار می‌گیرد که می‌تواند خوردن یا تمیز کردن دندان‌ها را دردناک کند.
برخی از افراد مبتلا به اپیدرمولیز بولوزا دیستروفیک غالب علائم خفیف با تاول‌های بسیار کمی دارند و تنها علامت بیماری ممکن است بدشکل شدن یا از دست دادن ناخن‌ها باشد.
علائم اپیدرمولیز بولوزا دیستروفیک غالب معمولاً در بدو تولد یا اندکی پس از آن ایجاد می‌شود، اما ممکن است تا اواخر دوران کودکی شروع نشود.
اپیدرمولیز بولوزا دیستروفیک مغلوب
اپیدرمولیز بولوزا دیستروفیک مغلوب می‌تواند یکی از شدیدترین انواع EB باشد. این می‌تواند باعث ایجاد تاول‌های شدید و گسترده در پوست شود که باعث می‌شود نواحی با زخم‌های مداوم پوشیده شود.
اسکار مکرر در دست و پا می‌تواند منجر به از دست دادن ناخن شود. فضای بین انگشتان دست و پا ممکن است با بافت اسکار پر شود، بنابراین دست‌ها و پاها ظاهری شبیه به دستکش پیدا می‌کنند.
تاول‌های گسترده نیز می ت واند روی غشاهای مخاطی ایجاد شود، به ویژه در داخل:
دهان
مری (لوله‌ای که دهان و معده را به هم وصل می‌کند)
مقعد
لثه‌ها و تاول‌های بسیار شکننده یا زخم در داخل و اطراف دهان ممکن است در صحبت کردن، جویدن و بلع مشکل ایجاد کند.
تاول‌های مکرر روی پوست سر نیز ممکن است رشد مو را کاهش دهد.
در نتیجه، بسیاری از کودکان مبتلا به اپیدرمولیز بولوزا دیستروفیک مغلوب دچار کم خونی، سوءتغذیه و تاخیر یا کاهش رشد می‌شوند.
چشم‌ها همچنین ممکن است تحت تأثیر تاول و زخم قرار بگیرند که دردناک است و می‌تواند منجر به مشکلات بینایی شود.
علائم DEB مغلوب معمولاً در بدو تولد وجود دارد. ممکن است در بدو تولد نواحی از دست رفته پوست وجود داشته باشد، یا تاول‌هایی در مدت کوتاهی بعد از آن ایجاد شوند.
افراد مبتلا به این نوع DEB در م عرض خطر بالایی برای ابتلا به سرطان پوست هستند.
آگاهی از این مشکل و معاینات مکرر (احتمالا ۲ بار در سال) با متخصص پوست توصیه می‌شود.
درمان
بعدی
اپیدرمولیز بولوزا
قبلی