درمان - اپیدرمولیز بولوزا
درمان
در حال حاضر هیچ درمان قطعی برای اپیدرمولیز بولوزا (EB) وجود ندارد، اما درمان می‌تواند به کاهش و کنترل علائم کمک کند.
هدف درمان نیز این است:
جلوگیری از آسیب پوست
بهبود کیفیت زندگی
خطر ابتلا به عوارضی مانند عفونت و سوء تغذیه را کاهش دهد
مراکز تخصصی
با توجه به سیستم بهداشت و درمان محل زندگی شما٬ والدین و فرزندان معمولاً به یک مرکز تخصصی ارجاع داده می‌شوند که کارکنانی با تخصص و تجربه در درمان این بیماری استخدام می‌کنند.
پس از تشخیص اولیه، این احتمال وجود دارد که شما و فرزندتان قرار ملاقات‌های منظمی برای پیگیری در یک مرکز تخصصی داشته باشید تا بتوان یک برنامه درمانی دقیق تهیه کرد.
هنگامی که علائم بچه شما بهبود یا تثبیت شد، ممکن است ترتیبی دهید که درمان به صورت محلی انجام شود، بنابراین فقط باید گهگاه به مرکز تخصصی مراجعه کنید.
اما با انواع شدیدتر اپیدرمولیز بولوزا، این ترتیب ممکن است همیشه امکان پذیر نباشد.
تیم درمان
کودکان مبتلا به اپیدرمولیز بولوزا اغلب نیازهای پیچیده‌ای دارند، به خصوص اگر نوع شدید این بیماری را داشته باشند. آنها باید توسط یک تیم متنوع از متخصصان پزشکی که با هم کار می‌کنند درمان شوند.
با توجه به سیستم بهداشت و درمان محل زندگی شما٬ این تیم می‌تواند شامل این متخصصان باشد:
پزشک متخصص پوست
یک دندانپزشک
یک متخصص تغذیه
یک فیزیوتراپیست
یک متخصص بازی، که از فعالیت‌های بازی برای کمک به بهبود سلامت جسمی و روانی کودک استفاده می کند
یک پرستار متخصص که معمولاً به عنوان رابط بین شما و سایر اعضای تیم عمل می‌کند
توصیه‌های عمومی
بخش مهمی از برنامه درمانی بچه شما توصیه‌های عملی در مورد چگونگی جلوگیری از ضربه یا اصطکاک به پوست بچه شما برای کاهش دفعات تاول زدن خواهد بود.
این توصیه با توجه به نوع اپیدرمولیز بولوزا و شدت علائم بچه شما متفاوت خواهد بود.
این توصیه ممکن است شامل موارد زیر باشد:
راه نرفتن در مسافت‌های طولانی (این می‌تواند باعث ایجاد تاول در کف پای بچه شما شود)
اجتناب از ضربات، برخوردها و خراش‌های روزمره
اجتناب از مالیدن پوست بچه (شاید مجبور شوید روش بلند کردن کودکتان را تغییر دهید)
خنک نگه داشتن بچه خود در هوای گر م تا حد امکان
پرهیز کردن از لباس‌هایی که محکم و تنگ هستند یا به پوست مالیده می‌شوند
پوشیدن لباس‌هایی که از پارچه‌های طبیعی ساخته شده‌اند، مانند پنبه (این به خنک نگه داشتن کودک شما نیز کمک می‌کند)
انتخاب کفش‌های راحت که به خوبی جا بیفتند و درزهای داخل آن برآمده نباشد
ممکن است بچه شما زمانی که در زمین بازی است مجبور باشد مراقبی داشته باشد و از انجام ورزش‌های تماسی اجتناب کند.
اما مهم است که از فعالیت بدنی یا تماس با کودکان دیگر به طور کلی اجتناب نکنند.
فیزیوتراپیست شما باید بتواند فعالیت‌هایی را توصیه کند که بعید است منجر به تاول شوند، مانند شنا.
مراقبت از پوست
تیم درمانی شما می‌تواند در مورد مراقبت از پوست بچه شما مشاوره دهد.
مثلا:
کی و چگونه تاول‌های جدید را سوراخ کنید
نحوه مراقبت از زخم‌های به جا مانده از تاول و جلوگیری از عفونت
اینکه زخم‌ها را بدون پوشش بگذارید یا از پانسمان استفاده کنید
از چه نوع پانسمانی استفاده کنید، چگونه آنها را بگذارید و بردارید و هر چند وقت یکبار آنها را عوض کنید
اینکه آیا از کرم‌های مرطوب کننده برای پوست بچه خود استفاده کنید
معمولاً توصیه می‌شود که تاول‌های جدید با استفاده از یک سوزن استریل سوراخ شوند. پزشک عمومی شما می‌تواند سوزن‌های استریل را در اختیار شما قرار دهد.
سوراخ کردن تاول‌ها از بزرگتر شدن آنها جلوگیری می‌کند. تاول‌های بزرگ می‌توانند زخم‌های بزرگ و دردناکی بر جای بگذارند که التیام آنها بیشتر طول می‌کشد.
معمولاً توصیه می‌شود برای محافظت از لایه‌های زیرین پوست، پوست را در بالای تاول بگذارید.
اگر زخم باز نیاز به پانسمان دارد، بهتر است از پانسمان استفاده کنید که به پوست نچسبد و به راحتی برداشته شود.
برای نگه داشتن یک پانسمان نچسب در جای خود، ممکن است به شما توصیه شود از جوراب، باند نخی یا باند لوله‌ای استفاده کنید.
عفونت‌ها
زخم‌های باز یا تکه‌های خام پوست اغلب ممکن است عفونی شوند و نیاز به درمان دارند.
علائمی که نشان می‌دهد ناحیه‌ای از پوست عفونی شده است عبارتند از:
گرما یا قرمزی اطراف ناحیه
ناحیه ای که چرک یا ترشح آبکی دارد
پوسته شدن روی سطح زخم
زخمی که التیام نمی‌یابد
یک رگه یا خط قرمز که از یک تاول دور می‌شود یا مجموعه‌ای از تاول‌ها
تب
اگر فکر می‌کنید فرزندتان عفونت پوستی دارد، در اسرع وقت به پزشک عمومی خود اطلاع دهید.
در صورت درمان نشدن، عفونت پوستی اغلب می‌تواند به سرعت به سایر قسمت‌های بدن گسترش یابد، به خصوص با اشکال شدیدتر بیماری پروانه‌ای.
درمان عفونت‌های پوستی عبارتند از:
کرم‌ها یا پمادهای ضد عفونی کننده
کرم‌ها یا لوسیون‌های آنتی بیوتیک
قرص‌های آنتی بیوتیک
پانسمان‌های ویژه طراحی شده برای کمک به تحریک روند بهبودی
مسک ن درد
تاول‌ها و زخم‌ها می‌توانند دردناک باشند و فعالیت‌های ساده‌ای مانند حرکت و راه رفتن را دشوار کنند.
مسکن‌های بدون نسخه، مانند استامینوفن، ممکن است برای اشکال خفیف تر بیماری پروانه‌ای کافی باشد.
برای انواع شدیدتر این بیماری، ممکن است به مسکن‌های قوی‌تری مانند مورفین نیاز باشد، چه برای درد پس زمینه یا برای کارهایی مانند پانسمان، تعویض یا حمام کردن.
به کودکان زیر ۱۶ سال هرگز نباید آسپرین داده شود زیرا خطر کوچکی وجود دارد که می‌تواند باعث ایجاد یک بیماری جدی به نام سندرم ری شود.
برای انواع اپیدرمولیز بولوزا که باعث درد طولانی مدت می‌شوند، ممکن است به داروهای قوی تری مانند آمی تریپتیلین یا گاباپنتین نیاز داشته باشید.
مراقبت از دندان
درد ناشی از تاول‌های داخل دهان کودک شما می‌تواند تمیز کردن دندان‌های او را دشوار کند.
اما رعایت بهداشت دهان و دندان، استفاده از مسواک نرم و دهانشویه حاوی فلوراید (و همچنین مراجعه منظم به دندانپزشک) مهم است.
مراقبت از ناخن
ناخن‌های دست و پای بچه شما ممکن است ضخیم‌تر از حد معمول شده و کوتاه کردن آنها دشوار باشد، به خصوص اگر تاول‌هایی در زیر ناخن ایجاد شود.
تیم بیمارستان شما باید بتواند کرم‌هایی را توصیه کند که ناخن‌ها را نرم کرده و کوتاه کردن آنها را آسان‌تر می‌کند.
مراقبت از چشم
کودکان مبتلا به انواع شدید بیماری پروانه‌ای می‌توانند تاول و سوزش را در داخل و اطراف چشم خود تجربه کنند.
این معمولا به درمان با قطره چشم و پماد برای مرطوب نگه داشتن چشم نیاز دارد.
تغذیه
اگر بچه شما تاول‌هایی در دهان خود داشته باشد، می‌تواند باعث مشکلاتی در تغذیه شود. تیم درمانی شما می‌تواند در مورد چگونگی غلبه بر مشکلات تغذیه به شما مشاوره دهد.
مثلا:
تغذیه نوزاد یا شیرخوار با استفاده از سرنگ، قطره چشم یا «نوک پستان مصنوعی»
اضافه کردن مایع به غذای له شده برای آسان‌تر شدن قورت دادن آن (زمانی که بچه شما به اندازه کافی بزرگ شود تا مواد جامد را بخورد)
گنجاندن مقدار زیادی غذای نرم در رژیم غذایی فرزندتان
سرو نکردن غذا بصورت خیلی داغ، زیرا ممکن است باعث ایجاد تاول بیشتر شود
اگر بچه شما بزرگتر است، تیم درمانی شما می‌تواند در مورد رژیم غذایی او نیز به شما توصیه‌هایی کند.
روند بهبودی نیازهای زیادی به بدن دارد و یک رژیم غذایی سالم برای کمک به بهبود زخم‌های پوستی بچه و جلوگیری از سوء تغذیه مهم است.
همچنین ممکن است بچه شما به مکمل‌هایی به شکل نوشیدنی‌های حاوی شیر یا شیرینی‌هایی که سطوح پروتئین و کالری بالایی دارند نیاز داشته باشد.
اگر در آزمایش خون کمبود ویتامین‌ها، آهن یا روی وجود داشته باشد، ممکن است به مکمل‌های ویتامین، آهن یا روی نیز نیاز باشد. متخصص تغذیه شما می‌تواند در این مورد مشاوره دهد.
یبوست یک مشکل رایج برای کودکان مبتلا به بیماری پروانه‌ای است، زیرا تاول‌هایی در اطراف مقعد آنها ایجاد می‌شود که باعث دردناک شدن مدفوع می‌شود. همچنین یکی از عوارض جانبی برخی از انواع مسکن‌ها است.
اگر کودک شما بطور مرتب یبوست را تجربه می‌کند، ممکن است داشتن مکمل فیبر یا ملین برای آنها مفید باشد.
عمل جراحی
ممکن است برای درمان برخی از عوارضی که ممکن است در موارد شدید EB ایجاد شود، به جراحی نیاز باشد.
انواع مختلف جراحی در زیر توضیح داده شده است:
اگر انگشتان دست و پاهای بچه شما توسط بافت اسکار (جای زخم) به هم جوش خورده‌اند ممکن است برای جدا کردن آنها جراحی لازم باشد.
اگر مری بچه شما (لوله‌ای که دهان و معده را به هم متصل می‌کند) بر اثر زخم تنگ شده است، ممکن است برای باز کردن آن نیاز به جراحی باشد. این کار با قرار دادن یک بالون در داخل مری و باد کردن آن برای پهن کردن ناحیه باریک انجام می شود.
اگر بچه شما بخاطر علائم بیماری پروانه‌ای که غذا خوردن را غیرممکن می‌کند٬ کم‌وزن است و به درستی رشد نمی‌کند، می‌توان از جراحی برای کاشت لوله تغذیه در شکم او استفاده کرد.
پژوهش
تحقیقاتی برای یافتن یک درمان یا حداقل درمان‌های موثرتر برای بیماری پروانه‌ای در حال انجام است.
نتایج اولیه امیدوارکننده بوده است، اما ممکن است چندین سال طول بکشد تا محققان به درمان‌های ایمن و مؤثر دست یابند.
علائم
قبلی