top of page

​

انواع - دیستروفی عضلانی

انواع مختلفی از دیستروفی عضلانی (MD) وجود دارد. همه انواع باعث ضعف عضلانی می‌شوند، اما نواحی آسیب دیده و شدت علائم متفاوت هستند.

دیستروفی عضلانی دوشن

در نتیجه نحوه ارث بری آن (به علل دیستروفی عضلانی مراجعه کنید )، دیستروفی عضلانی دوشن بیشتر پسران را تحت تاثیر قرار می‌دهد. دختران گاهی اوقات ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند، اگرچه این وضعیت خفیف‌تر است.

کودکان مبتلا به دیستروفی عضلانی دوشن معمولاً بین ۱ تا ۳ سالگی علائم قابل توجهی دارند. عضلات اطراف لگن و ران آنها بیشتر تحت تاثیر قرار می‌گیرند و اغلب از حد معمول حجیم‌تر به نظر می‌رسند.

کودک مبتلا به دیستروفی عضلانی دوشن ممکن است:

  • در راه رفتن، دویدن یا پریدن مشکل داشته باشد

  • در ایستادن مشکل داشته باشد

  • دیرتر از حد معمول صحبت کردن را یاد بگیرد

  • بدون کمک قادر به بالا رفتن از پله‌ها نباشد

  • مشکلات رفتاری یا یادگیری داشته باشند

کودکان مبتلا به دیستروفی عضلانی دوشن ممکن است تا سن ۱۲ سالگی به ویلچر نیاز داشته باشند، زیرا عضلات آنها ضعیف شده و توانایی راه رفتن را از دست می‌دهند.

آنها همچنین می‌توانند به اسکولیوز مبتلا شوند. اسکولیوز وضعیتی است که در آن ستون فقرات به سمت پهلو خم می‌شود. این می‌تواند منجر به بالاتر بودن یک شانه یا باسن نسبت به دیگری شود.

در اواسط نوجوانی، برخی از افراد مبتلا به دیستروفی عضلانی دوشن به کاردیومیوپاتی متسع مبتلا می‌شوند. این وضعیت٬ ماهیچه‌های قلب را تحت تاثیر قرار می‌دهد و باعث بزرگ شدن حفره‌های قلب و نازک شدن دیواره‌ها می‌شود.

افراد مبتلا به دیستروفی عضلانی دوشن ممکن است در اواخر نوجوانی یا اوایل ۲۰ سالگی دچار مشکلات تنفسی شوند. این بیماری همچنین می‌تواند بر عضلات بین دنده‌ای (بافت عضلانی بین دنده‌ها) و دیافراگم (ورقه بزرگ و نازک عضله بین قفسه سینه و شکم) تأثیر بگذارد.

هنگامی که عضلات قلب و تنفس آسیب ببینند، دیستروفی عضلانی دوشن تهدید کننده زندگی می‌شود. با مراقبت‌های پزشکی، اکثر افراد مبتلا به دوشن دیستروفی عضلانی دوشن قبل از ۳۰ سالگی یا در طول آن بر اثر نارسایی قلبی یا تنفسی جان خود را از دست می‌دهند.

دیستروفی میوتونیک

مانند سایر انواع دیستروفی عضلانی، دیستروفی میوتونیک شامل ضعف عضلانی پیشرونده و تحلیل رفتن عضلات است. با این حال، اغلب اولین عضلاتی که تحت تاثیر قرار می گیرند، عضلات کوچکتر مانند عضلات صورت، فک و گردن هستند.

دیستروفی میوتونیک می‌تواند در هر زمانی بین تولد و سنین بالا ظاهر شود. این بیماری به تعداد مساوی زنان و مردان را تحت تاثیر قرار می‌دهد.

علاوه بر ضعف و تحلیل عضلانی، علائم می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

دیستروفی میوتونیک بسیار متغیر است و اغلب به کندی وخیم‌تر می‌شود و در دوره‌های زمانی طولانی تغییر کمی دارد. با این حال، با انتقال به نسل‌های بعدی ممکن است شدیدتر شود.

ممکن است برخی از افراد مبتلا به دیستروفی میوتونیک هرگز ناتوانی قابل توجهی نداشته باشند، اگرچه ضربان قلب آنها باید از نظر ناهنجاری‌ها تحت نظر باشد. این به این دلیل است که خطر حرکت کندتر از حد معمول تکانه‌های الکتریکی که ضربان قلب را کنترل می‌کنند در قلب وجود دارد. 

در برخی افراد، این بیماری همچنین می‌تواند باعث ایجاد آب مروارید در سنین پایین تر از حد معمول شود. 

امید به زندگی برای افراد مبتلا به دیستروفی میوتونیک می‌تواند به طور قابل توجهی متفاوت باشد. بسیاری از افراد امید به زندگی طبیعی دارند، اما افراد مبتلا به نوع مادرزادی شدیدتر (از بدو تولد وجود دارد) ممکن است در حالی که هنوز نوزاد هستند بمیرند یا فقط چند سال زنده بمانند.

برخی از افرادی که برای اولین بار علائم را در کودکی یا نوجوانی بروز می‌دهند، ممکن است امید به زندگی کوتاهی داشته باشند. اکثر مرگ و میرهای مربوط به دیستروفی میوتونیک ناشی از ذات الریه، مشکلات تنفسی یا مشکلات قلبی است.

اگر مبتلا به دیستروفی میوتونیک هستید، مهم است که از وضعیت خود به خوبی مطلع باشید و به هر متخصصی مراقبت‌های بهداشتی که می‌بینید بگویید که به آن مبتلا هستید. دیستروفی میوتونیک می‌تواند در بیهوشی عمومی و زایمان مشکل ایجاد کند.

دیستروفی عضلانی فاسیو اسکاپولو هومرال

دیستروفی عضلانی فاسیو اسکاپولو هومرال می‌تواند هم مردان و هم زنان را مبتلا کند. این معمولاً مردان را کمی بیشتر از زنان تحت تأثیر قرار می‌دهد، اگرچه دلیل آن نامشخص است. مردان همچنین زودتر و شدیدتر تحت تأثیر قرار می‌گیرند.

حدود ۱ نفر از هر ۳ نفر مبتلا به دیستروفی عضلانی فاسیو اسکاپولو هومرال تا سنین بزرگسالی از علائم آن بی اطلاع است. برخی دیگر در اوایل کودکی دچار مشکلات می‌شوند. این وضعیت به آرامی پیشرفت می‌کند.

علائم در بچه شما ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • خوابیدن با چشمان کمی باز

  • ناتوانی در بستن محکم چشمان

  • ناتوانی در جمع کردن لب‌های خود - برای مثال، باد کردن بادکنک‌ها

نوجوانان یا بزرگسالان ممکن است دچار درد شانه، افتادگی شانه یا بازوهای بالایی نازک شوند. با پیشرفت این عارضه، معمولاً ماهیچه‌های زیر تحت تأثیر قرار می‌گیرند:

  • صورت (فاسیو)

  • شانه‌ها (کتف)

  • بازوها (هومرال)

  • قسمت بالایی کمر

  • ساق پا

حدود نیمی از افراد مبتلا به دیستروفی عضلانی فاسیو اسکاپولو هومرال دچار ضعف در عضلات پای خود می‌شوند و از هر ۱۰ نفر مبتلا به این عارضه، ۱ یا ۲ نفر در نهایت به ویلچر نیاز خواهند داشت.

دیستروفی عضلانی فاسیو اسکاپولو هومرال می‌تواند به طور ناهموار ایجاد شود،  بنابراین ممکن است عضلات یک طرف بدن بیشتر از طرف دیگر تحت تاثیر قرار گیرند. از آنجایی که این بیماری به آرامی پیشرفت می‌کند، به طور معمول امید به زندگی را کوتاه نمی‌کند.

دیستروفی عضلانی بِکِر

دیستروفی عضلانی بِکِر مانند نوع دوشن بیشتر پسران را تحت تاثیر قرار می‌دهد. همچنین نواحی مشابهی از بدن را تحت تاثیر قرار می‌دهد، اگرچه علائم آن خفیف تر است.

علائم دیستروفی عضلانی بِکِر معمولا در دوران کودکی شروع می‌شود، اما اغلب در این مرحله نسبتاً خفیف هستند. به عنوان مثال، کودک مبتلا به این بیماری ممکن است:

  • دیرتر از حد معمول راه رفتن را یاد بگیرد

  • در هنگام ورزش گرفتگی عضلات داشته باشد

  • برای انجام ورزش در مدرسه مشکل داشته باشد

در اواخر دوران کودکی یا اوایل بزرگسالی، افراد مبتلا به دیستروفی عضلانی بکر اغلب در دویدن، راه رفتن سریع و بالا رفتن از پله‌ها مشکل دارند. با افزایش سن، بلند کردن اجسام بالاتر از سطح کمر نیز برای آنها دشوار می‌شود.

اکثر افراد مبتلا به دیستروفی عضلانی بکر در سنین ۴۰ و ۵۰ سالگی قادر به راه رفتن خواهند بود، اما اغلب با پیشرفت بیماری خود نیاز به استفاده از ویلچر دارند.

اگر به دیستروفی عضلانی بکر مبتلا هستید، در معرض خطر ابتلا به کاردیومیوپاتی متسع و مشکلات تنفسی نیز هستید. با این حال، دیستروفی عضلانی بکر با سرعت کمتری نسبت به دیستروفی عضلانی دوشن پیشرفت می‌کند، و افراد مبتلا به این بیماری اغلب طول عمر طبیعی دارند.

دیستروفی عضلانی اندام کمربندی

دیستروفی عضلانی اندام کمربندی به تعدادی از شرایط مرتبط اشاره دارد که باعث ضعف در گروه‌های عضلانی بزرگ در قاعده بازوها و پاها (اطراف شانه ها و باسن) می شود.

اولین علائم اغلب مشکلات حرکتی است که کمربند لگنی را تحت تاثیر قرار می‌‌دهد. سپس به کمربند شانه‌ای («کمربند» به معنی استخوان‌های اطراف شانه یا لگن) پیشرفت می‌کند.

علائم دیستروفی عضلانی اندام کمربندی معمولا در اواخر دوران کودکی یا اوایل بزرگسالی شروع می‌شود، اگرچه این بیماری با توجه به نوع خاص، می‌تواند افراد جوان‌تر یا مسن تر را تحت تاثیر قرار دهد. مردان و زنان به طور مساوی تحت تاثیر قرار می‌گیرند.

اگر به دیستروفی عضلانی اندام کمربندی مبتلا هستید، ممکن است موارد زیر را تجربه کنید:

ضعف عضلانی مشکلاتی مانند بلند کردن اجسام، دویدن یا بلند شدن از صندلی کوتاه را ایجاد می‌کند.

سرعت پیشرفت دیستروفی عضلانی اندام کمربندی به نوع خاص آن بستگی دارد. بسیاری از انواع آن به آرامی بدتر می‌شوند، در حالی که برخی دیگر می‌توانند به سرعت بیشتری پیشرفت کنند.

دیستروفی عضلانی چشمی حلقی

در دیستروفی عضلانی چشمی حلقی، علائم معمولاً تا زمانی که فرد حدود ۵۰ سال سن داشته باشد، آشکار نمی‌شوند. این بیماری عضلات چشم و گلو (حلقی) را تحت تاثیر قرار می‌دهد.

علائم دیستروفی عضلانی چشمی حلقی می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

با افتادگی پلک‌ها، آنها می‌توانند چشم‌ها را بپوشانند و بینایی را مختل کنند. همچنین امکان ایجاد دوبینی وجود دارد.

دیسفاژی در نهایت می تواند بلع غذاهای جامد، مایعات و حتی مقادیر کمی بزاق را دشوار کند. اگر غذا و نوشیدنی به طور تصادفی به "راه اشتباه" وارد ریه ها شود، این می تواند منجر به عفونت قفسه سینه شود. با این حال، با درمان برای مدیریت علائم، امید به زندگی فرد معمولاً تغییر نمی‌کند. 

دیسفاژی می‌تواند بلعیدن غذاهای جامد، مایعات و حتی بزاق را سخت کند. اگر غذا یا نوشیدنی به اشتباه وارد ریه‌ها شود، ممکن است باعث عفونت ریه گردد، اما با درمان مناسب، معمولاً امید به زندگی فرد تغییر نمی‌کند.

دیستروفی‌ عضلانی امری-دریفوس

افراد مبتلا به دیستروفی‌ عضلانی امری-دریفوس اغلب در دوران کودکی یا نوجوانی شروع به ایجاد علائم می‌کنند.

در مراحل اولیه، افراد مبتلا معمولاً دچار انقباضات عضلانی می‌شوند (که در آن عضلات و تاندون‌ها کوتاه و سفت می‌شوند و دامنه حرکت مفاصل اطراف را محدود می‌کنند).

مناطقی که معمولاً تحت تأثیر انقباضات عضلانی قرار می‌گیرند شامل بازوها، گردن و پاها هستند. این بدان معنی است که افراد مبتلا به دیستروفی‌ عضلانی امری-دریفوس ممکن است ممکن است در صاف کردن آرنج یا خم کردن گردن به جلو با مشکل مواجه شوند.

مانند همه انواع دیستروفی‌ عضلانی، دیستروفی‌ عضلانی امری-دریفوس نیز باعث ضعف عضلانی پیشرونده می‌شود که معمولاً از شانه‌ها، بازوها و پایین ساق پا شروع می‌شود. این می‌تواند بلند کردن اجسام سنگین یا بالا بردن بازوها بالای سر را دشوار کند و ممکن است بیشتر زمین بخورید.

بعداً، عضلات لگن و ران ضعیف‌تر می‌شوند و فعالیت‌هایی مانند بالا رفتن از پله‌ها را دشوار می‌کنند. افراد مبتلا به دیستروفی عضلانی امری-دریفوس در نهایت اغلب به دلیل عدم توانایی در راه رفتن به ویلچر نیاز پیدا می‌کنند.

دیستروفی عضلانی امری-دریفوس همچنین می‌تواند بر سیگنال‌های الکتریکی قلب تاثیر بگذارد و باعث بلوک قلب شود. این می تواند منجر به ضربان قلب غیرطبیعی آهسته و تپش قلب شود که می تواند منجر به سرگیجه یا غش شود. ضربان قلب آهسته اغلب می‌تواند با موفقیت با کاشت ضربان ساز درمان شود.

به دلیل خطر مشکلات جدی قلبی و تنفسی، فرد مبتلا به دیستروفی عضلانی امری-دریفوس اغلب طول عمر کوتاه‌تری خواهد داشت. با این حال، اکثر افراد مبتلا به این بیماری حداقل تا سن میانسالی عمر می‌کنند.

علل

بعدی

دیستروفی عضلانی

قبلی

bottom of page