درمان - بیماری بهجت

• بررسی اجمالی

• علائم

• درمان

در حال حاضر هیچ درمان قطعی برای بیماری بهجت وجود ندارد، اما تعدادی از درمان‌ها می‌توانند به کاهش علائم و کاهش خطر عوارض جدی کمک کنند.

با توجه به سیستم بهداشت و درمان محل زندگی شما٬ هنگامی که تشخیص بیماری بهجت تایید شد، معمولاً به چندین متخصص مختلف ارجاع داده می‌شوید که تجربه درمان این بیماری را دارند. آنها به شما کمک می‌کنند تا یک برنامه درمانی خاص برای شما تهیه شود.

ممکن است این متخصصان در مراقبت از شما نقش داشته باشند:

• متخصص پوست - پزشکی که در درمان بیماری‌های پوستی تخصص دارد

• متخصص طب دهان - پزشک یا دندانپزشکی که در شرایطی که بر دهان تأثیر می‌گذارد متخصص است

• روماتولوژیست - پزشکی که در درمان شرایط و بیماری‌های مفصلی که کل بدن را تحت تاثیر قرار می‌دهد متخصص است

• چشم پزشک - پزشکی که در درمان بیماری‌های چشم تخصص دارد

• متخصص مغز و اعصاب - پزشکی که در درمان شرایطی که بر سیستم عصبی و مغز تأثیر می‌گذارد تخصص دارد

ممکن است در طی همان بازدید از بیمارستان به بیش از یک متخصص مراجعه کنید تا به تشخیص و ایجاد یک برنامه درمانی کمک کند.

برنامه درمانی شما معمولاً شامل استفاده از ترکیبی از داروهای مختلف است. با توجه به نوع و شدت علائم شما، ممکن است فقط زمانی نیاز به مصرف دارو داشته باشید که دچار دوره‌های شعله وری (تشدید) علائم شوید.

از طرف دیگر، ممکن است مجبور شوید داروها را به صورت طولانی مدت مصرف کنید تا از بروز عوارض جدی مانند کاهش بینایی جلوگیری کنید.

همچنین ممکن است به شما حمایت عاطفی، شغلی و رفاهی و همچنین اطلاعاتی درباره گروه‌های حمایتی که می‌توانید به آنها بپیوندید، ارائه شود.

داروها

تعدادی از داروهای مختلف را می‌توان برای درمان علائم مختلف بیماری بهجت استفاده کرد، اما انواع اصلی داروهای مورد استفاده را می‌توان به طور کلی تقسیم کرد:

• کورتیکواستروئیدها

• سرکوب کننده‌های ایمنی

• درمان‌های بیولوژیکی

کورتیکواستروئیدها

کورتیکواستروئیدها داروهای ضد التهابی قوی هستند که می‌توانند در کاهش التهاب مرتبط با بیماری بهجت مفید باشند.

با توجه به علائم خاص تحت درمان، کورتیکواستروئیدها به صورت زیر موجود هستند:

• کورتیکواستروئیدهای موضعی - مستقیماً به صورت قطره چشم، کرم، دهان شویه یا ژل روی ناحیه آسیب دیده اعمال می‌شود.

• کورتیکواستروئیدهای خوراکی - اینها التهاب را در سراسر بدن کاهش می‌دهند و به صورت قرص یا کپسول عرضه می‌شوند

گاهی ممکن است از آمپول کورتیکواستروئید نیز استفاده شود.

عوارض جانبی به شکل کورتیکواستروئیدی که مصرف می‌کنید بستگی دارد. عوارض جانبی مرتبط با کورتیکواستروئیدهای موضعی غیر معمول است، اما استفاده طولانی مدت ممکن است منجر به مشکلاتی مانند نازک شدن پوست شما شود.

استفاده طولانی مدت از کورتیکواستروئیدهای خوراکی با برخی از عوارض جانبی بالقوه جدی‌تر همراه است، از جمله:

• افزایش وزن

• زخم معده

• نوسانات خلقی

• افزایش خطر ابتلا به عفونت‌ها

• افزایش فشار در چشم (آب سیاه)

• فشار خون بالا

• استخوان‌های ضعیف و شکننده (پوکی استخوان)

• آب مروارید

• دیابت

اگر نیاز به مصرف طولانی مدت کورتیکواستروئیدهای خوراکی دارید، ممکن است داروهای دیگری برای کمک به درمان این عوارض جانبی جدی‌تر تجویز شود.

سرکوب کننده‌های ایمنی

سرکوب‌کننده‌های ایمنی نوعی دارو هستند که فعالیت سیستم ایمنی را کاهش می‌دهند. بنابراین فرآیند التهابی که باعث بیشتر علائم بیماری بهجت می‌شود، قطع می‌شود.

نمونه‌هایی از سرکوب‌کننده‌های ایمنی مورد استفاده برای درمان بیماری بهجت شامل آزاتیوپرین، سیکلوسپورین و تاکرولیموس است.

این داروها معمولاً به صورت قرص، کپسول و آمپول در دسترس هستند. کلشی‌سین، یک داروی ضد التهابی که اغلب برای نقرس استفاده می‌شود، نیز ممکن است مفید باشد.

در حالی که سرکوب‌کننده‌های ایمنی می‌توانند در درمان طیف وسیعی از علائم بیماری بهجت مفید باشند، اما می‌توانند عوارض جانبی بالقوه قابل توجهی نیز ایجاد کنند.

به همین دلیل، توصیه‌های دقیقی در مورد عوارض جانبی احتمالی و نظارت از طریق آزمایش خون به شما داده می‌شود. این اغلب توسط یک پرستار متخصص هماهنگ می‌شود.

عوارض جانبی عمومی این داروها می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

• اثرات بر سلول‌های خونی و عملکرد کبد (ممکن است نیاز به نظارت منظم بر آزمایش‌های خون باشد)

• افزایش خطر عفونت - شما باید هر گونه علائم عفونت احتمالی را در اسرع وقت به پزشک عمومی یا تیم مراقبت‌های بهداشتی خود گزارش دهید.

• حالت تهوع و استفراغ

• درد شکم

• اسهال

• ریزش مو که معمولاً موقتی است

• سوزن سوزن شدن 

• گرفتگی عضلات و ضعف

برخی از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی همچنین می‌توانند باعث نقص مادرزادی شوند و در صورت بارداری یا برنامه‌ریزی بارداری نباید مصرف شوند.

اگر هر یک از این داروها را مصرف می‌کنید، باید مطمئن شوید که با متخصص یا پزشک عمومی خود در مورد اثرات احتمالی داروهای خود بر بارداری احتمالی صحبت می‌کنید.

درمان‌های بیولوژیکی

درمان‌های بیولوژیکی نوع جدیدی از دارو هستند که فرآیندهای بیولوژیکی درگیر در فرآیند التهاب را به صورت انتخابی‌تر هدف قرار می‌دهند.

برای مثال، داروهایی به نام مهارکننده‌های فاکتور نکروز تومور-آلفا (مهارکننده‌های TNF) با کاهش التهاب کار می‌کنند.

مهارکننده‌های TNF که برای درمان بیماری بهجت استفاده می‌شوند عبارتند از اینفلیکسیماب٬ آدالیموماب و اتانرسپت. اینها ممکن است مستقیماً در ورید یا با تزریق زیر پوستی (تزریق زیر جلدی) در فواصل زمانی مختلف داده شوند.

اگر مهارکننده‌های آلفا TNF برای شما کارایی نداشته باشند، ممکن است از داروهای بیولوژیکی دیگر استفاده شود.

درمان‌های بیولوژیکی گران هستند و معمولاً فقط در صورتی استفاده می‌شوند که سایر داروها مؤثر واقع نشده باشند.

درمان‌های بیولوژیکی نیز می‌توانند باعث ایجاد طیفی از عوارض جانبی شوند، از جمله:

• افزایش خطر ابتلا به عفونت‌ها

• سردرد

• سرگیجه

• حالت تهوع

• درد مفاصل و عضلات

• ضربان قلب ناگهانی و قابل توجه (تپش قلب)

• افزایش ضربان قلب (تاکی کاردی)

مانند درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی، باید هر گونه علائم عفونت احتمالی را در اسرع وقت به پزشک عمومی یا تیم مراقبت های بهداشتی گزارش دهید.

درمان علائم خاص

داروهای خاص مورد استفاده برای بیماری بهجت با توجه به علامتی که درمان می‌شود متفاوت است.

زخم‌ها و ضایعات پوستی

کورتیکواستروئیدهای موضعی - مانند کرم‌ها، قرص‌ها، دهان شویه‌ها و اسپری‌ها - معمولاً اولین درمان توصیه شده برای زخم‌های دهان و تناسلی هستند.

همچنین ممکن است به شما کرم یا ژل تسکین درد برای محافظت از ناحیه آسیب دیده و گاهی ضد میکروبی یا آنتی بیوتیک داده شود.

برخی افراد دریافتند که استفاده از کورتیکواستروئیدهای استنشاقی موثر است. این استنشاقی‌ها معمولاً برای درمان آسم استفاده می‌شوند و معمولاً برای اسپری کردن دارو به داخل ریه‌ها استفاده می‌شوند. با این حال، به جای استنشاق استروئیدها، می‌توانید از دستگاه استنشاق کننده برای اسپری مستقیم استروئیدها روی زخم استفاده کنید.

ممکن است برای پیشگیری و کنترل زخم‌های دهان یا زخم‌های تناسلی، یا اگر تورم‌های قرمز و دردناک روی پاهای خود (اریتم گرهی) دارید، قرص کلشی‌سین به شما داده شود.

برای زخم‌ها و ضایعات شدید که به درمان‌های دیگر پاسخ نمی‌دهند، سایر قرص‌های سرکوب کننده سیستم ایمنی یا درمان‌های بیولوژیکی ممکن است توصیه شود.

التهاب چشم

به دلیل خطر بالقوه از دست دادن بینایی در موارد جدی، هرگونه التهاب چشم ناشی از بیماری بهجت باید به دقت توسط چشم پزشک تحت نظر باشد.

درمان مشکلات چشمی اغلب شامل مصرف داروهای آزاتیوپرین و کورتیکواستروئید است، اگرچه قطره چشمی کورتیکواستروئید نیز ممکن است مفید باشد.

در موارد شدید که این درمان‌ها کمکی نکرده‌اند، ممکن است داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند آزاتیوپرین یا سیکلوسپورین توصیه شود.

درد مفاصل

برای افراد مبتلا به درد مفاصل ناشی از بیماری بهجت، مسکن‌های معمولی مانند استامینوفن و داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی (NSAIDs) ممکن است گاهی به تسکین درد کمک کنند.

قرص‌های روزانه کلشی‌سین نیز می‌توانند به کاهش التهاب مفاصل شما کمک کنند.

در موارد شدید که این درمان‌ها کمکی نکرده‌اند، آزاتیوپرین یا درمان‌های بیولوژیکی ممکن است توصیه شود.

علائم گوارشی

تعدادی از داروهای مختلف ممکن است برای کمک به کاهش التهاب معده و روده ناشی از بیماری بهجت استفاده شود، از جمله کورتیکواستروئیدها، سرکوب کننده‌های ایمنی و درمان‌های بیولوژیکی.

گاهی اوقات التهاب روده شما باعث آسیب دیدن و خونریزی آن می‌شود. درمان پزشکی معمولاً موفقیت‌آمیز است، اگرچه به ندرت ممکن است به جراحی اورژانسی برای توقف خونریزی و برداشتن بخش آسیب‌دیده روده نیاز باشد.

سردرد

در بیماری بهجت سردرد شایع بوده و معمولاً بی‌ضرر است. آنها معمولاً مانند میگرن درمان می‌شوند. یعنی ۲ نوع دارو وجود دارد که می‌توان از آنها استفاده کرد:

• دارویی برای جلوگیری از بروز علائم سردرد، مانند مسدود کننده‌های بتا

• دارویی برای کمک به تسکین سردرد، مانند داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی (NSAIDs)‌ و نوعی دارو به نام تریپتان

درباره درمان و پیشگیری از میگرن بیشتر بخوانید.

لخته شدن خون

کاملاً مشخص نیست که آیا لخته‌های خونی مرتبط با بیماری بهجت باید مانند لخته‌های خون ناشی از سایر بیماری‌ها درمان شوند یا اینکه استفاده از دارو برای درمان التهاب زمینه‌ای مناسب‌تر است.

به طور معمول، لخته‌های خون با نوعی دارو به نام ضد انعقاد درمان می‌شوند که به جلوگیری از لخته شدن خون کمک می‌کند و خطر لخته شدن خون را کاهش می‌دهد. لخته شدن خون می‌تواند جریان خون را مسدود کند.

با این حال، استفاده از داروهای ضد انعقاد برای بیماری بهجت بحث برانگیز است زیرا لخته ممکن است ناشی از رگ‌های خونی چسبناک باشد و نه علت معمول لخته شدن خون.

استفاده از داروهای ضد انعقاد در بیماری بهجت همچنین می‌تواند به طور بالقوه خطر پارگی آنوریسم و ایجاد خونریزی داخلی جدی را افزایش دهد.

لخته‌های خون اغلب با ترکیبی از کورتیکواستروئیدها یا قرص‌های سرکوب کننده سیستم ایمنی برای کاهش التهاب در رگ‌های خونی درمان می‌شوند. داروهای ضد‌انعقاد فقط در صورتی استفاده می‌شوند که برای اطمینان از عدم وجود آنوریسم غربالگری شده باشید.

آنوریسم‌ها (بیرون زدگی رگ)

آنوریسم‌های ناشی از بیماری بهجت معمولاً با ترکیبی از قرص های کورتیکواستروئید و سرکوب کننده سیستم ایمنی یا تزریق سیکلوفسفامید برای کاهش التهاب در رگ خونی آسیب دیده و جلوگیری از بدتر شدن آنوریسم درمان می‌شوند.

ممکن است جراحی یا برخی روش‌های دیگر نیز در نظر گرفته شود. آنوریسم ممکن است با استفاده از لوله‌های کوچکی به نام استنت ترمیم یا دور زده شود، یا می‌توان آن را مسدود کرد. این اغلب با درمان پزشکی برای کاهش یا جلوگیری از خطر عود ترکیب می‌شود.

برای اطلاعات بیشتر در مورد نحوه استفاده از جراحی برای درمان برخی از انواع رایج آنوریسم، به درمان آنوریسم مغزی و درمان آنوریسم آئورت شکمی مراجعه کنید.

التهاب سیستم عصبی مرکزی

علائم نسبتاً جزئی التهاب سیستم عصبی مرکزی، مانند دوبینی، ممکن است خود به خود و بدون نیاز به درمان بهتر شوند.

با این حال، علائم جدی‌تر، مانند فلج و تغییرات رفتاری، معمولاً نیاز به درمان دارویی دارند. این اغلب به شکل تزریق کورتیکواستروئید یا سرکوب کننده سیستم ایمنی یا درمان‌های بیولوژیکی است.

بارداری و باروری

بیماری بهجت معمولاً تاثیری بر روی باروری زنان و مردان مبتلا به آن ندارد، اما مهم است که هر بارداری در صورت امکان برنامه‌ریزی شود. چون برخی از داروهایی که برای درمان این بیماری استفاده می‌شوند می‌توانند باعث نقص مادرزادی شوند.

با این حال، بسیاری از داروهای مورد استفاده برای درمان بیماری بهجت در دوران بارداری ایمن هستند.

داروهایی که می‌توانند باعث نقص مادرزادی شوند عبارتند از:

• تالیدومید

• سیکلوفسفامید

• متوترکسات

• مایکوفنولات موفتیل

اگر از این داروها استفاده می‌کنید، توصیه می‌شود حداقل از یک روش قابل اعتماد پیشگیری از بارداری برای جلوگیری از بارداری استفاده کنید. همچنین ممکن است لازم باشد تا مدتی پس از قطع مصرف این داروها به استفاده از روش‌های پیشگیری از بارداری ادامه دهید. این موضوع را با دکتر خود در میان بگذارید.

مهم است که در مورد برنامه‌های بچه دار شدن با تیم مراقبت خود صحبت کنید.

شواهد زیادی وجود ندارد که نشان دهد داشتن بیماری بهجت خطر ابتلا به عوارض بارداری را افزایش می‌دهد، اگرچه احتمال بسیار کمی وجود دارد که جنین شما سقط شود یا نوزاد شما از حد معمول کوچکتر متولد شود.

همچنین این خطر وجود دارد که بچه شما به بیماری موقتی به نام بهجت نوزاد مبتلا شود.

ممکن است برای موفقیت باردار شدن به تحقیقات بیشتر - و در برخی موارد، درمان باروری مانند لقاح آزمایشگاهی (IVF) نیاز باشد.

درباره درباره درمان ناباروری بیشتر بدانید.

بیماری بهجت نوزادان

این احتمال وجود دارد که نوزادی با نوعی بیماری بهجت متولد شود که می‌تواند باعث ایجاد زخم در ناحیه تناسلی و دهان نوزاد شود. این نوع از بیماری بهجت که به بیماری بهجت نوزادان معروف است بسیار نادر است.

برای کمک به تسکین علائم بیماری بهجت نوزادان می‌توان از کورتیکواستروئیدها استفاده کرد. این عارضه معمولاً در عرض ۶ تا ۸ هفته پس از زایمان برطرف می‌شود.