اسکلرودرمی

اسکلرودرمی نام مجموعه‌ای از شرایطی است که بر سیستم ایمنی بدن شما تأثیر می‌گذارد (بیماری‌های خود ایمنی) و می‌تواند باعث ایجاد نواحی سخت و ضخیم پوست و گاهی اوقات مشکلاتی در عضلات، استخوان‌ها، اندام‌های داخلی و عروق خونی شود.

دو نوع اصلی اسکلرودرمی عبارتند از:

• اسکلرودرمی موضعی (مورفه آ) - این عارضه بیشتر روی پوست تأثیر می‌گذارد، اما برخی از انواع آن می‌توانند بافت‌های زیر پوست مانند ماهیچه و استخوان را نیز تحت تأثیر قرار دهند.

• اسکلروز سیستمیک - این عارضه علاوه بر پوست ممکن است بر گردش خون و اندام‌های داخلی نیز تأثیر بگذارد.

انواع مختلفی از اسکولرودرمی موضعی و سیستمیک نیز وجود دارد. برخی از انواع ممکن است در نهایت به طور خود به خود بهبود یابند، در حالی که برخی دیگر می‌توانند منجر به مشکلات جدی و تهدید کننده زندگی شوند.

اگرچه هیچ درمان قطعی برای اسکلرودرمی وجود ندارد، اما معمولاً علائم را می‌توان با طیف وسیعی از درمان‌‌های مختلف مدیریت کرد.

اسکلرودرمی موضعی

اسکلرودرمی موضعی (مورفه آ) می‌تواند هم کودکان و هم بزرگسالان را تحت تاثیر قرار دهد.

این عارضه بیشتر روی پوست تاثیر می‌گذارد و باعث ایجاد ۱ یا چند تکه سخت روی پوست می‌شود. اما همچنین می‌تواند بافت‌هایی مانند عضلات و استخوان‌ها را در زیر پوست درگیر کند.

اینکه دقیقاً چگونه پوست تحت تأثیر قرار می‌گیرد به نوع اسکلرودرمی موضعی بستگی دارد. ۲ نوع اصلی وجود دارد که عبارتند از مورفه آ پلاکی و مورفه آ خطی نامیده می‌شوند.

پلاک مورفویا (مورفه آ پلاکی):

• بیشتر در بزرگسالان شایع است

• باعث ایجاد یک یا چند تکه بیضی شکل تغییر رنگ یافته روی پوست می‌شود که ممکن است بدون مو و براق باشد

• می‌تواند در هر جای بدن ظاهر شود

• ممکن است پس از چند سال بهبود یابد و نیازی به درمان نباشد

مورفه آ  خطی:

• باعث ضخیم شدن پوست به صورت خطوط - بیشتر در امتداد بازوها و پاهای کودکان، اما همچنین در پیشانی و پوست سر ایجاد می‌شود

• می‌تواند استخوان‌ها و عضلات زیرین را تحت تاثیر قرار دهد

• ممکن است پس از چند سال بهبود یابد، اگرچه می‌تواند مشکلات دائمی مانند کوتاه شدن اندام یا مشکلات بینایی ایجاد کند

اسکلروز سیستمیک

در اسکلروز سیستمیک، اندام های داخلی و همچنین پوست می توانند تحت تاثیر قرار گیرند. این نوع بیشتر زنان را مبتلا می کند و معمولا بین 30 تا 50 سالگی ایجاد می شود. کودکان به ندرت تحت تأثیر قرار می گیرند.

در اسکلرودرمی سیستمیک، اندام‌های داخلی نیز علاوه بر پوست می‌توانند تحت تاثیر قرار گیرند. این نوع بیشتر زنان را تحت تاثیر قرار می‌دهد و معمولاً بین ۳۰ تا ۵۰ سالگی ایجاد می‌شود. کودکان به ندرت تحت تاثیر قرار می‌گیرند.

دو نوع اسکلروز سیستمیک وجود دارد:

• اسکلروز سیستمیک پوستی محدود

• اسکلروز سیستمیک منتشر

اسکلروز سیستمیک پوستی محدود:

• معمولاً فقط پوست دست‌ها، بازوها، پاها، ساق پا و صورت را درگیر می‌کند، اگرچه در نهایت می‌تواند روی ریه‌ها و سیستم گوارشی نیز تأثیر بگذارد.

• اغلب به عنوان رینود (یک مشکل گردش خون که در آن انگشتان دست و پا در سرما سفید می‌شوند) شروع می‌شود.

• می‌تواند علائم معمولی دیگری نیز داشته باشد که شامل ضخیم شدن پوست دست‌ها، پاها و صورت، لکه های قرمز روی پوست، توده‌های سفت زیر پوست، سوزش سر دل و مشکلات بلع (دیسفاژی) می‌شود.

• با گذشت زمان به تدریج بدتر می‌شود، اگرچه عموماً شدت آن کمتر از اسکلروز منتشر سیستمیک است و اغلب با درمان قابل کنترل است.

اسکلروز سیستمیک منتشر:

• باعث تغییرات پوستی می‌شود که می‌تواند کل بدن را تحت تاثیر قرار دهد

• بیشتر احتمال دارد اندام‌های داخلی را تحت تاثیر قرار دهد

• سایر علائم آن می‌تواند شامل کاهش وزن، خستگی، درد مفاصل و خشکی باشد

در برخی موارد اسکلروز سیستمیک، اندام‌هایی مانند قلب، ریه‌ها یا کلیه‌ها تحت تاثیر قرار می‌گیرند. این می‌تواند باعث طیفی از مشکلات جدی شود، از جمله تنگی نفس، فشار خون بالا و فشار خون ریوی.

علل اسکلرودرمی

به طور معمول، سیستم ایمنی بدن با هر میکروبی که بدن را آلوده می‌کند مبارزه می‌کند. به هر چیزی در بدن که آن را تشخیص نمی‌دهد به این شکل واکنش نشان می‌دهد و پس از پاکسازی عفونت فروکش می‌کند.

تصور می‌شود که اسکلرودرمی به این دلیل رخ می‌دهد که بخشی از سیستم ایمنی بیش از حد فعال شده و از کنترل خارج شده است. این منجر به تولید کلاژن بیش از حد سلول‌های بافت همبند می‌شود که باعث ایجاد زخم و ضخیم شدن (فیبروز) بافت می‌شود. 

هنوز مشخص نیست که چرا این اتفاق می‌افتد. تصور می‌شود که ژن‌های خاصی درگیر هستند و داشتن یک عضو نزدیک خانواده که قبلا دچار این وضعیت شده ممکن است خطر ابتلای شما را افزایش دهد.

اسکلرودرمی چگونه درمان می‌شود؟

هدف از درمان، کاهش علائم، جلوگیری از بدتر شدن بیماری، تشخیص و درمان هرگونه عارضه (مانند فشار خون ریوی) و کمک به حفظ عملکرد قسمت‌های آسیب دیده بدن است.

درمان‌های رایج عبارتند از:

• داروهایی برای بهبود گردش خون

• داروهایی که فعالیت سیستم ایمنی را کاهش می دهند و روند پیشرفت بیماری را آهسته می‌کنند

• استروئیدها برای تسکین مشکلات مفصلی و عضلانی

• مرطوب کردن نواحی آسیب دیده پوست برای کمک به حفظ لطافت آن و کاهش خارش

• داروهای مختلف برای کنترل سایر علائم (مانند درد، سوزش سر دل و فشار خون بالا)

برای بررسی هر گونه مشکلی در اندام‌های خود به بررسی منظم فشار خون و سایر آزمایش‌ها نیاز دارید.

اگر علائم شما شدید باشد، ممکن است نیاز به جراحی باشد. به عنوان مثال، ممکن است نیاز به برداشتن توده‌های سخت زیر پوست و شل شدن عضلات سفت شده باشد.

درمان‌های جدیدتری مانند لیزر درمانی و فتودینامیک تراپی نیز ممکن است در دسترس باشند.

زندگی با اسکلرودرمی

بسیاری از درمان‌ها و تغییرات سبک زندگی وجود دارد که می‌تواند به کاهش تأثیر اسکلرودرمی بر زندگی شما کمک کند.

فیزیوتراپی و تمرینات کششی منظم ممکن است به انعطاف پذیری ماهیچه‌ها و شل شدن پوست سفت کمک کند.

یک کاردرمانگر می‌تواند با پیشنهاد تغییرات در خانه و توصیه در مورد تجهیزاتی که زندگی روزمره را آسان‌تر می‌کند، به شما کمک کند تا با هرگونه مشکل حرکتی سازگار شوید.

اگر تحت تاثیر پدیده رینود قرار گرفته‌اید، باید با پوشیدن دستکش و جوراب ضخیم، دست‌ها و پاهای خود را در سرما گرم نگه دارید. در درمان رینود رینود بیشتر بخوانید. 

برای کنترل فشار خون و بهبود گردش خون، مهم است که رژیم غذایی سالم داشته باشید، به طور منظم ورزش کنید و سیگار کشیدن را ترک کنید (در صورت سیگاری بودن). در مورد کنترل فشار خون بالا بیشتر بخوانید.

بسیاری از افراد متوجه می شوند که مطالعه در مورد این بیماری و صحبت با افراد دیگر که تحت تاثیر قرار گرفته‌اند مفید است.

اسکلروز سیستمیک و بارداری

 باردار شدن برای زنان مبتلا به اسکلروز سیستمیک ممکن است سخت تر باشد و ممکن است کمی بیشتر در معرض خطر سقط جنین و زایمان زودرس باشند.

با این حال، اگر بارداری با مشورت پزشک در دوره‌ای که بیماری پایدار است، برنامه‌ریزی شود، دلیلی وجود ندارد که زنی با اسکلرودرمی سیستمیک نتواند بارداری موفقی داشته باشد.