درمان - میاستنی گراویس

• بررسی اجمالی

• علائم

• تشخیص

• درمان

درمان می‌تواند به کنترل علائم میاستنی گراویس کمک کند و به شما این امکان را می‌دهد که زندگی نسبتاً عادی و فعال داشته باشید.

اما برخی از افراد به درمان مداوم نیاز دارند و گاهی اوقات در صورت بدتر شدن ناگهانی بیماری ممکن است به درمان اورژانسی در بیمارستان نیاز باشد.

اجتناب از محرک‌ها

علائم میاستنی گراویس گاهی اوقات به دلیل محرک‌های خاصی بدتر می‌شود. شناسایی و اجتناب از این محرک‌ها می‌تواند به کاهش علائم کمک کند.

محرک‌های رایج عبارتند از:

• خستگی و فرسودگی - استراحت کافی و فشار نیاوردن به خود ممکن است کمک کند

• استرس - نکاتی را برای کمک به کاهش سطح استرس خود بخوانید

• عفونت‌ها - ممکن است به شما توصیه شود که سالانه واکسن آنفولانزا و یکبار برای همیشه واکسن پنوموکوک را بزنید، اما قبل از تزریق واکسن زنده مانند واکسن زونا مشاوره بگیرید. واکسن‌های زنده حاوی ویروس‌ها یا باکتری‌هایی هستند که ضعیف شده‌اند

• داروها - مطمئن شوید که پزشک شما از وضعیت شما آگاه است و قبل از مصرف هر دارویی مشاوره بگیرید

• جراحی - قبل از انجام هر گونه عمل جراحی مطمئن شوید که جراح شما از وضعیت شما آگاه است

همچنین بهتر است از فعالیت‌هایی که در صورت ضعف ناگهانی می‌تواند خطرناک باشد، اجتناب کنید، مانند شنا کردن به تنهایی. اگر رانندگی می‌کنید، باید به اداره راهنمایی و رانندگی محل زندگی خود اطلاع دهید که مبتلا به میاستنی گراویس هستید.

دارو

پیریدوستیگمین

اولین دارویی که برای میاستنی گراویس استفاده می‌شود معمولاً قرصی به نام پیریدوستیگمین است که به انتقال سیگنال‌های الکتریکی بین اعصاب و عضلات کمک می‌کند.

می‌تواند ضعف عضلانی را کاهش دهد، اما اثر آن فقط چند ساعت طول می‌کشد، بنابراین باید آن را چندین بار در روز مصرف کنید. برای برخی افراد، این تنها دارویی است که برای کنترل علائم خود نیاز دارند.

عوارض جانبی احتمالی شامل گرفتگی معده، اسهال، انقباض عضلات و احساس تهوع است. اگر هر یک از این موارد را دریافت کردید به پزشک خود اطلاع دهید، زیرا ممکن است بتواند داروهای دیگری را برای کمک به عوارض جانبی تجویز کند.

استروئیدها

اگر پیریدوستیگمین کمکی نکرد یا فقط تسکین کوتاه مدتی را ایجاد کرد، پزشک ممکن است مصرف قرص‌های استروئیدی مانند پردنیزولون را پیشنهاد کند.

این داروها با کاهش فعالیت سیستم ایمنی بدن (دفاع طبیعی بدن در برابر بیماری و عفونت) عمل می‌کنند تا از حمله آن به سیستم ارتباطی بین اعصاب و عضلات جلوگیری کنند.

اگر مشکل بلع یا تنفس دارید یا علائم شما همچنان بدتر می‌شود و به درمان سریع نیاز دارید، معمولاً پردنیزولون در بیمارستان شروع می‌شود.

معمولاً به شما توصیه می‌شود که قرص ها را یک روز در میان مصرف کنید. با توجه به شدت علائم شما، ممکن است ابتدا نیاز باشد که دوز بالایی را مصرف کنید که به محض کنترل علائم تا حد امکان کاهش می‌یابد.

چون درمان طولانی مدت با استروئیدها می‌تواند عوارض جانبی ناخوشایندی مانند افزایش وزن، نوسانات خلقی و افزایش خطر ابتلا به عفونت ایجاد کند.

سرکوب کننده‌های ایمنی

اگر استروئیدها علائم شما را کنترل نمی‌کنند یا نیاز به مصرف دوز بالایی از استروئیدها دارید یا استروئیدها عوارض جانبی قابل توجهی ایجاد می‌کنند، پزشک ممکن است مصرف داروی دیگری مانند آزاتیوپرین یا مایکوفنولات را پیشنهاد دهد که فعالیت سیستم ایمنی شما را کاهش می‌دهد.

این داروها هر روز به صورت قرص مصرف می‌شوند. 

ممکن است حداقل حدود ۳ ماه برای آزاتیوپرین و حدود ۶ ماه برای مایکوفنولات طول بکشد تا به طور کامل اثر کنند.

عوارض جانبی می‌تواند شامل افزایش خطر ابتلا به عفونت، حالت تهوع و استفراغ، از دست دادن اشتها و خستگی باشد. همچنین برای بررسی میزان دارو در بدن باید آزمایش خون منظم انجام دهید.

اگر این داروها علائم شما را برای مدت طولانی (معمولا سال‌ها) تحت کنترل نگه دارند، ممکن است در نهایت بتوانید مصرف آنها را قطع کنید.

عمل جراحی

اگر به میاستنی گراویس مبتلا هستید، پزشک ممکن است جراحی برای برداشتن غده تیموس، معروف به تیمکتومی، را توصیه کند.

جراحی می‌تواند در برخی از افراد مبتلا به میاستنی گراویس و تیموس بزرگ‌تر از حد معمول، به بهبود علائم کمک کند. با این حال، این جراحی تأثیر کمتری در افرادی که دچار تیموما، یعنی رشد غیرطبیعی غده تیموس، هستند دارد.

علائم معمولاً در چند ماه اول پس از جراحی بهبود می‌یابند، اما این بهبودی ممکن است تا ۱ تا ۲ سال ادامه پیدا کند و در برخی موارد، حتی چند سال بیشتر طول بکشد.

جراحی می‌تواند:

• دوز استروئیدی که باید مصرف کنید را کاهش دهد

• احتمال نیاز به مصرف سایر داروهای سرکوب کننده ایمنی را کاهش دهد

• احتمال نیاز به بستری شدن در بیمارستان به دلیل بدتر شدن علائم را کاهش دهد

با این حال، باید توجه داشت که جراحی همیشه موثر نیست و گاهی اوقات ممکن است تاثیر کمی یا حتی هیچ تأثیری بر علائم نداشته باشد.

اگر تیموما دارید، تیمکتومی معمولاً تاثیر زیادی بر علائم میاستنی شما نخواهد داشت. اما جراحی برای برداشتن غده تیموس شما اغلب توصیه می‌شود، زیرا اگر بزرگ‌تر شود، می‌تواند مشکلاتی ایجاد کند.

تیمکتومی اغلب با استفاده از تکنیک‌های جراحی سوراخ کلید انجام می‌شود. در این تکنیک تیموس با استفاده از ابزارهای جراحی که از طریق برش‌های کوچکی وارد قفسه سینه می‌شوند، برداشته می‌شود.

درمان اورژانسی در بیمارستان

برخی از افراد مبتلا به میاستنی گراویس دوره‌هایی دارند که علائم آنها به طور ناگهانی بدتر می‌شود - به عنوان مثال، ممکن است مشکلات شدید تنفسی یا بلعیدن داشته باشند.

این علائم بالقوه تهدید کننده زندگی، که به عنوان بحران میاستنی شناخته می‌شوند، نیاز به درمان فوری در بیمارستان دارند.

درمان ممکن است شامل این موارد باشد:

• دریافت اکسیژن از طریق ماسک صورت

• استفاده از دستگاه تنفس مصنوعی (ونتیلاتور)

• درمان با ایمونوگلوبولین داخل وریدی - درمانی ساخته شده از خون اهدایی، که با تغییر موقت نحوه عملکرد سیستم ایمنی بدن، قدرت عضلانی را بهبود می‌بخشد.

• پلاسمافرزیس - وقتی که خون شما از طریق دستگاهی گردش می‌کند که آنتی‌بادی‌های مضری را که به سیستم ارتباطی بین اعصاب و عضلات حمله می‌کنند فیلتر می‌کند.