بیماری فون ویلبراند

بیماری فون ویلبراند یک بیماری ارثی است که در آن خون شما به درستی لخته نمی‌شود، بنابراین به راحتی دچار خونریزی می‌شوید. این بیماری درمانی ندارد اما اکثر افراد مبتلا به این بیماری علائم خفیفی دارند که قابل کنترل است.

بررسی کنید که آیا بیماری فون ویلبراند دارید یا خیر

بیماری فون ویلبراند همیشه علائمی ایجاد نمی‌کند مگر اینکه دچار آسیب دیدگی شوید. گاهی اوقات این بیماری زمانی تشخیص داده می‌شود که بعد از جراحی یا زایمان خونریزی بیش از حد معمول داشته باشید.

علائم بیماری فون ویلبراند می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

• به راحتی کبود شدن

• خونریزی مکرر از بینی

• خونریزی لثه

• خونریزی بیش از حد معمول پس از جراحت یا بریدگی

• خونریزی شدید قاعدگی

برخی از افراد علائم شدیدتری نیز دارند، مانند:

• خونریزی شدید که به سختی می‌توان آن را متوقف کرد، به عنوان مثال پس از آسیب دیدگی یا عمل جراحی

• وجود خون در مدفوع

• وجود خون ادرار

• درد، تورم و خشکی مفاصل

بیماری فون ویلبراند چگونه تشخیص داده می‌شود

تشخیص بیماری فون ویلبراند دشوار است زیرا علائم اغلب خفیف هستند.

پزشک عمومی ممکن است شما را برای بررسی علائمی مانند کبودی معاینه کند.

پزشک از شما در مورد خونریزی در گذشته و اینکه آیا کسی در خانواده شما نیز مشکل خونریزی دارد، سوال خواهند کرد.

اگر پزشک عمومی فکر کند که ممکن است به یماری فون ویلبراند مبتلا باشید، شما را به یک متخصص بیماری های خون (هماتولوژیست) ارجاع می‌دهد. 

بیماری فون ویلبراند با آزمایش خون تشخیص داده می‌شود. شما باید چندین آزمایش خون را طی چند روز یا چند هفته انجام دهید.

اگر آزمایشات نشان دهد که شما به بیماری فون ویلبراند مبتلا هستید، متخصص به شما می‌گوید که کدام نوع را دارید. انواع ۱ و ۲ شایع‌ترین هستند و معمولاً علائم خفیفی ایجاد می‌کنند. نوع ۳ نادر است و علائم شدیدتری ایجاد می‌کند.

پیشگیری از خونریزی در صورت ابتلا به بیماری فون ویلبراند

اگر به بیماری فون ویلبراند مبتلا هستید، کارهایی وجود دارد که می‌توانید برای کاهش خطر خونریزی و عوارض ناشی از خونریزی انجام دهید.

درمان بیماری فون ویلبراند

درمان بیماری فون ویلبراند به نوع آن و شدت علائم شما بستگی دارد.

معمولا می‌توانید از کمک‌های اولیه برای درمان خونریزی‌های کمتر جدی مانند بریدگی و خراشیدگی یا خونریزی بینی استفاده کنید.

اگر دارای نوع ۱ یا ۲ و علائم خفیف هستید، تنها در صورت خونریزی شدیدتر یا برای کمک به جلوگیری از خونریزی، مثلا قبل از جراحی یا درمان دندانپزشکی به درمان نیاز خواهید داشت

اگر دارای نوع ۳ یا علائم شدیدتری هستید، ممکن است برای کمک به جلوگیری از خونریزی به درمان منظم نیز نیاز داشته باشید.

برای درمان یا پیشگیری از خونریزی ممکن است این موارد به شما پیشنهاد شوند:

• ترانگزامیک اسید، معمولاً به صورت قرص مصرف می‌شود

• دسموپرسین، که به صورت آمپول، از طریق سرم وارد رگ (تزریق داخل وریدی) یا به صورت اسپری بینی مصرف می‌شود - این دارو برای همه افراد موثر نیست، بنابراین برای اینکه ببینید آیا به علائم شما کمک می‌کند یا خیر، ابتدا باید آزمایش شود.

• درمانی برای کمک به لخته شدن خون به نام درمان جایگزینی فاکتور، که از طریق سرم وارد رگ (تزریق داخل وریدی) می‌شود- برای علائم شدیدتر استفاده می‌شود.

اگر خونریزی‌های شدید قاعدگی دارید، تیم مراقبت شما معمولا موارد زیر را توصیه می‌کند:

• داروهای ضد بارداری هورمونی که می‌توانند خونریزی قاعدگی را کمتر کنند، مانند قرص ترکیبی یا سیستم داخل رحمی (IUS)

• ترانگزامیک اسید

علل بیماری فون ویلبراند

بیماری فون ویلبراند تقریباً همیشه ناشی از ژن‌هایی است که از والدین خود به ارث برده‌اید.

شدیدترین نوع بیماری فون ویلبراند، به نام نوع ۳، زمانی اتفاق می‌افتد که کودک این ژن را از هر دوی والدین خود به ارث ببرد.

اگر نوع ۱ یا ۲ دارید، احتمال ۱ در ۲ (۵۰٪) وجود دارد که بچه شما نیز آن را به ارث ببرد.

اگر نوع ۳ دارید، بچه‌های شما نیز به بیماری فون ویلبراند مبتلا خواهند شد، اما آنها معمولا نوع ۱ یا ۲ را با علائم خفیف‌تر خواهند داشت.

در موارد بسیار نادر، بیماری فون ویلبراند می‌تواند ناشی از شرایط دیگری باشد که بر خون شما تأثیر می‌گذارد، مانند مشکلات قلبی یا سرطان خون، یا مصرف برخی داروها.